Артрогрипоз

Причины

Термин «артрогрипоз» был введен ортопедом из США М. Штерном в 1923 году. Заболевание обнаруживается у 1 из 3000 новорожденных. Его частота среди других врожденных патологий костно-суставного аппарата – 2-3%.

Причины артрогрипоза полностью не изучены. Установлено, что заболевание не передается по наследству, а возникает спорадически. Специалисты выделяют несколько факторов, которые действуют на ранних сроках беременности и провоцируют артрогрипоз у плода. Среди них:

  • инфекции вирусного или бактериального происхождения;
  • влияние токсических веществ и лекарственных средств;
  • ограничение внутриматочного пространства из-за аномалий строения;
  • недостаточность плаценты и так далее.

Патогенез

Как развивается артрогрипоз у детей, не установлено. Существует две основных теории патогенеза заболевания: миогенная и неврогенная.

Согласно миогенной теории под воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон. Как следствие, происходят негативные изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе.

Сторонники неврогенной гипотезы считают, что патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга, а избирательная атрофия мышц и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.

Врожденный артрогрипоз сопровождается следующими патоморфологическими особенностями:

  • нарушается тонус мышц, в них происходят дегенеративные процессы;
  • ограничивается подвижность суставов;
  • сумочно-связочный аппарат укорачивается;
  • смежные поверхности в суставной капсуле тесно соприкасаются;
  • суставы фиксируются в определенном положении;
  • точки начала и прикрепления мышц имеют аномальное расположение;
  • длинные трубчатые кости атрофируются, их рост замедляется;
  • поражаются центральная и периферическая нервные системы.

Симптомы

Врожденный множественный артрогрипоз классифицируют по ряду признаков:

  • По распространенности – генерализованный (54% случаев), с поражением нижних конечностей (30%), верхних конечностей (5%), дистальный (11%).
  • По виду контрактур – отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, ротационные, комбинированные.
  • По степени тяжести деформаций – легкая, средняя и тяжелая формы.

Генерализованный артрогрипоз сопровождается:

  • тугоподвижностью плечевых, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставов;
  • деформациями кистей, стоп, лицевого скелета, позвоночника;
  • гипотонией или атонией мышц.

Артрогрипоз нижних конечностей проявляется в виде:

  • наружно-ротационно-отводящих либо сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах;
  • вывихов бедер (не всегда);
  • сгибательных или разгибательных контрактур в коленях;
  • деформации стоп.

Артрогрипоз верхних конечностей характеризуется следующими контрактурами:

  • внутриротационно-приводящими в плечевых суставах;
  • разгибательными в локтевых;
  • сгибательными в лучезапястных;
  • сгибательно-приводящими в первом пальце.

При дистальном варианте патологии наблюдаются деформации кистей и стоп.

Во многих случаях артрогрипоз дополняется такими проявлениями, как:

  • амниотические перетяжки;
  • кожная синдактилия кистей;
  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • птеригиумы в суставах;
  • косорукость и косолапость;
  • вывихи суставных концов;
  • гемангиомы и телеангиэктазии на коже;
  • склонность к респираторным заболеваниям.

Системное поражение внутренних органов и отставание в интеллектуальном развитии нехарактерны. Деформации суставов и атрофия мышц развиваются симметрично и в течение жизни не прогрессируют.

Диагностика

Диагноз «артрогрипоз» может быть поставлен в пренатальный период. Заболевание выявляется с помощью УЗИ, которое демонстрирует деформацию суставов и атрофию мягких тканей конечностей. Косвенным признаком патологии является низкая подвижность плода.

После рождения ребенка артрогрипоз диагностируют на основании клинических симптомов и неврологического обследования. Дополнительно могут проводиться ультразвуковое сканирование и рентгенография.

Заболевание дифференцируют от осложнений полиомиелита, полиартрита, миопатии и других системных и нейромышечных патологий.

Лечение

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций. Кроме того, 6-8 раз в сутки следует проводить корригирующие упражнения и укладки. После окончания курса гипсования ребенку индивидуально подбираются ортезные изделия.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Прогноз

Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.

Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Профилактика

Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.

Понятия наружный, externus, и внутренний, internus, используют при описании положения структур по отношению к различным полостям тела.

Термином висцеральный, visceralis (viscerus — внутренность) обозначают принадлежность и близкое расположение с каким-либо органом. А париетальный, parietalis (paries — стенка), — значит имеющий отношение к какой-либо стенке. Например, висцеральная плевра покрывает лёгкие, в то время как париетальная плевра покрывает внутреннюю поверхность грудной стенки.

Обозначение направлений на конечностях

Поверхность верхней конечности относительно ладони обозначают термином palmaris — ладонный, а нижней конечности относительно подошвы — plantaris — подошвенный.

Край предплечья со стороны лучевой кости называют лучевым, radialis, а со стороны локтевой кости — локтевым, ulnaris. На голени край, где располагается большеберцовая кость, называется большеберцовым, tibialis, а противоположный край, где лежит малоберцовая кость — малоберцовым, fibularis.

Проксимальный и дистальный

Проксимальный (от лат. proximus — ближайший) термин, указывающий на расположение органа или его части ближе к центру тела или к срединной (медианной) его плоскости; противоположен термину дистальный, например в руке человека плечо — проксимальный отдел, а кисть — дистальный.

Плоскости

В анатомии животных и человека принято понятие об основных проекционных плоскостях.

  • Вертикальная плоскость разделяет тело на левую и правую части;
  • фронтальная плоскость разделяет тело на дорсальную и вентральную части;
  • горизонтальная плоскость разделяет тело на краниальную и каудальную части.

Применение в анатомии человека

Отношение тела к главным плоскостям проекции важно в таких системах медицинской визуализации, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография. В таких случаях тело человека, находящегося в анатомической стойке, условно помещается в трёхмерную прямоугольную систему координат. При этом плоскость YX оказывается расположенной горизонтально, ось X располагается в переднезаднем направлении, ось Y идёт слева на право или справа на лево, а ось Z направляется вверх и вниз, то есть вдоль тела человека.

  • Сагиттальная плоскость, XZ, разделяет правую и левую половины тела. Частным случаем сагиттальной плоскости является срединная плоскость, она проходит точно посередине тела, разделяя его на две симметричные половины.
  • Фронтальная плоскость, или корональная, YZ, также располагается вертикально, перпендикулярно к саггитальной, она отделяет переднюю (вентральную) часть тела от задней (дорсальной) части.
  • Горизонтальная, аксиальная, или поперечная плоскость, XY, перпендикулярна двум первым и параллельна поверхности земли, она отделяет вышележащие отделы тела от нижележащих.

Движения

Термином сгибание, flexio, обозначают движение одного из костных рычагов вокруг фронтальной оси, при котором угол между сочленяющимися костями уменьшается. Например, когда человек садится, при сгибании в коленном суставе уменьшается угол между бедром и голенью. Движение в противоположном направлении, то есть, когда происходит выпрямление конечности или туловища, а угол между костными рычагами увеличивается, называется разгибанием, extensio.

Исключением является голеностопный (надтаранный) сустав, в котором разгибание сопровождается движением пальцев вверх, а при сгибании, например, когда человек встаёт на цыпочки, пальцы движутся книзу. Поэтому сгибание стопы называют также подошвенным сгибанием, а разгибание стопы обозначают термином тыльное сгибание.

Движениями вокруг сагиттальной оси являются приведение, adductio, и отведение, abductio. Приведение — движение кости по направлению к срединной плоскости тела или (для пальцев) к оси конечности, отведение характеризует движение в противоположном направлении. Например, при отведении плеча рука поднимается в сторону, а приведение пальцев ведёт к их смыканию.

Под вращением, rotatio, понимают движение части тела или кости вокруг своей продольной оси. Например, поворот головы происходит благодаря вращению шейного отдела позвоночника. Вращение конечностей обозначают также терминами пронация, pronatio, или вращение кнутри, и супинация, supinatio, или вращение кнаружи. При пронации ладонь свободно висящей верхней конечности поворачивается кзади, а при супинации — кпереди. Пронация и супинация кисти осуществляются благодаря проксимальному и дистальному лучелоктевым суставам. Нижняя конечность вращается вокруг своей оси преимущественно за счёт тазобедренного сустава; пронация ориентирует носок стопы внутрь, а супинация — кнаружи. Если при движении вокруг всех трёх осей конец конечности описывает окружность, такое движение называют круговым, circumductio.

Антероградным называют движение по ходу естественного тока жидкостей и кишечного содержимого, движение же против естественного тока называют ретроградным. Так, движение пищи изо рта в желудок антероградное, а при рвоте — ретроградное.

Мнемоническое правило запоминания терминов супинация и пронация

Для запоминания направления движения кисти руки при супинации и пронации обычно используют аналогию с фразой «Суп несу, суп пролил».

Обучающемуся предлагают вытянуть руку вперед ладонью вверх (вперед при висящей конечности) и представить, что он на руке держит тарелку супа — «Суп несу» — супинация. Затем он поворачивает руку ладонью вниз (назад при свободно-висящей конечности) — «суп пролил» — пронация.

Ссылки

~4000 классифицированных терминов по анатомии человека

Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.

В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз, о его причинах, лечении и прогнозе.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз &#8212, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости,
  • ключично-черепной дизостоз,
  • врожденный ложный сустав ключицы,
  • макродактилия,
  • деформация Шпренгеля,
  • трехфаланговый большой палец руки,
  • отсутствие надколенника,
  • вывих надколенника,
  • синдром «ногтей-надколенника»,
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения,
  • аномалия развития голеностопного сустава,
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Узнайте, в чем разница артрита и артроза.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей,
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
  • генерализованная форма,
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона,
  • дизморфизм дигиталярный,
  • синдром Фримена-Шелдона,
  • врожденная арахнодактилия,
  • птеригиум,
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:

  • механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма),

  • сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения,
  • инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки),
  • токсины в виде лекарств и наркотиков,
  • наследственные,
  • кислородное голодание плода.

Симптомы артрогрипоза

К общим признакам заболевания можно отнести:

  • атрофию мышц,
  • блокировку суставов,
  • деформацию суставов.

Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:

  • наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах,
  • вывихи бедер, но не всегда,
  • сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях,
  • деформации стоп.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:

  • внутриротационно-приводящие в плечевых суставах,
  • разгибательные в локтевых,
  • сгибательные в лучезапястных,
  • сгибательно-приводящие в первом пальце.

Как лечить артроз позвоночника?

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.

Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.

Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *