Детский лейкоз

Мы поговорили с мамами подопечных Фонда Константина Хабенского. 15 февраля отмечается Международный день онкобольного ребенка.

Содержание

«Мы можем продлить жизнь вашему ребенку на пять лет»

Ольга и Полина

Ольга и Полина

Полине почти восемь лет, она учится в первом классе. О том, что девочка перенесла несколько лет назад две операции по удалению глиомы головного мозга, напоминает только небольшой шрам, который едва заметен под волосами, и мамины переживания.

— Страх никогда не проходит, потому что, когда у тебя шрам на голове, всю жизнь будешь помнить, — рассказывает Ольга, мама Полины. — Когда прошел длительный курс лечения, естественно будет паранойя. Мы каждый месяц переливали кровь. Ежедневно сдавали анализы и ждали результатов. И в таком состоянии мы жили 2,5 года. Поэтому любой синячок поднимает все эти воспоминания. И как с этим ни работай, все равно есть страх. Наверное, нужно больше времени и длительной ремиссии. Нам когда-то отрезали пять лет, и они еще не прошли. И ты живешь на этой пограничной ситуации. А что дальше?

До того, как Полина заболела, Ольга долго работала в ресторанном бизнесе. Уволилась в один день после того, как ей позвонила воспитательница и сказала, что Полина странно на нее смотрит. Ольга собрала вещи и тут же поехала за ребенком, а через несколько дней их уже госпитализировали.

До этого Ольга много ходила с Полиной по врачам, но никто не мог поставить ей правильный диагноз. «Врачам тоже страшно ставить такие диагнозы», — говорит Ольга.

У Полины была эпилепсия от опухоли, которая проявлялась в том, что она сильно сглатывала и делала круглые глаза. Одна врач подумала, что это рефлюкс. Девочку осмотрели, сделали гастроскопию, но обнаружили только хеликобактер (бактерия, которая инфицирует различные области желудка и двенадцатиперстной кишки). Полгода они лечились от этого, но потом поняли, что дело в чем-то другом, потому что приступы к тому моменту трансформировались и усилились.

— Врач-гастроэнтеролог, которая нас вела, увидела этот приступ у Полины во время осмотра и сказала, что это не по ее части, нужен невролог. Мы пошли к неврологу, сделали энцефалограмму, но врач ничего не увидел, хотя там были маячки. В поликлиниках врачи видят статистику. Энцефалограмма — это такая кривая, как ЭКГ, и люди, которые читают эти энцефалограммы каждый день, лишнюю галочку заметят. А люди, которые сталкиваются с этим раз в три месяца, не обратят внимания. И в нашем случае так и произошло.

В какой-то момент девочка начала писаться в кровати, потому что приступы были уже очень сильными, и тогда Ольгу с Полиной увезли в больницу. Там их продержали в неврологии еще неделю.

— Я сама настояла на МРТ, потому что нам его не делали. Моя рекомендация мамам, которые сталкиваются с какой-то непонятной проблемой — брать и делать. Наши врачи привыкли делать не от сложного к простому, а наоборот. И пока они отрицали все самое простое, прошло очень много времени. За этот год скитаний опухоль проросла в хиазмальную область, откуда ее было очень тяжело удалить.

Ольга уверена: когда ставят такой диагноз, это испытание для родителей. И если родитель не справится, то ребенок не справится тоже.

— Если ты опустил руки, то твоя битва проиграна. Мало кто выздоравливает, если в них никто не верит. Я помню, как я сходила за результатами и поднялась в детское отделение неврологии, где сидела моя мама с Полиной. Когда я подняла глаза на свою дочь, то сразу поняла, почему так все происходит: почему у нее повернута голова вбок, почему один зрачок больше, а другой меньше, почему она уже не может рисовать. Я помню, что у меня потекли слезы, я спустилась вниз, села в машину и заорала. Ты уже не думаешь о будущем, ты не понимаешь, что нужно дальше делать.

Когда Полину с Ольгой перевели в нейрохирургию, она познакомилась с другой мамой, которая попала сюда чуть раньше. Глядя на нее и ее сына, Ольга смогла собраться.

— Спасало обсуждение по ночам с другими мамами каких-то очень приземленных вещей: педикюра, косметики. Важно оказаться в хорошей компании.

Мы чаевничали по ночам рядом с палатой и не касались той темы, которая свела нас вместе. И когда ты засыпаешь с улыбкой на лице, ты и просыпаешься с ней. И ребенок уже не видит испуганные глаза мамы, которая боится всего на свете.

После больницы Ольга с Полиной попали в Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко.

— Мы зашли в кабинет к врачу, который потом спас Полине жизнь, и он сказал нам такую вещь: «Мы можем продлить жизнь вашему ребенку на пять лет». У него в кабинете был большой стол, на нем статуэтка мозга. И он сидит за этим столом и говорит нам все это холодным тоном, но с такой тоской и болью в глазах. И ты понимаешь, что этот человек говорит тебе правду, он не обещает чудеса. Что это вызывает внутри? Спустя время это вызывает безмерное уважение. Фраза эта звучит очень жестоко, но если этого никто не говорит, ты в любой момент можешь растечься как тряпка от любой ерунды. А тут ты понимаешь, что тебе отрезали такой срок и ты должен уложиться.

В Бурденко Полине провели две операции.

— Нам сказали, что может быть что угодно, даже паралич. А потом мне из реанимации позвонил врач и сказал, что руки и ноги шевелятся. И это был шок. И в первый, и во второй раз. Я просила, чтобы не было пареза, потому что мама решает, чего она хочет: удалить всю опухоль или сохранить ребенку возможность ходить, говорить, видеть. Некоторые просят максимально удалить опухоль, не думая о последствиях. Врач объясняет: можно удалить все, но в этом случае может быть паралич или другие осложнения. И тогда ты спрашиваешь, а можно ли удалить так, чтобы таких осложнений не было. И врач говорит: можно, но будет нужна лучевая терапия.

Через месяц после операций их выписали. Потом началась лучевая терапия, а после нее — химиотерапия. Ребенок стал возвращаться к жизни. Но после болезни ребенка нужно чем-то себя занимать.

— Если ты сам себя не смотивируешь, то тебя не смотивирует никто. Я понимаю, как тяжело родителям, которые это пережили. Потому что не хватает жажды жизни. Особенно если ситуация не слишком утешительная. Очень важны друзья, которые не дают тебе расслабиться. Заставляют мыть полы, стирать шторки, выходить на улицу, ходить за молоком — заставляют заниматься простыми бытовыми вещами. Нужен такой волшебный пинок, который вытолкнет тебя из той зоны, где люди страдают, туда, где люди не страдают. Большинство мам, которых я знаю, — это такие люди, которые берут себя за шкирку и вытаскивают. Даже если случилось самое страшное. Фонд Хабенского в этом плане очень помогает, потому что продолжает поддерживать не только во время лечения, но и если родители потеряли детей.

Чтобы отвлечься, Ольга переклеивала дома обои, разбирала и выкидывала старые вещи. А потом случайно нашла себе работу.

— После лучевой у Полины выпали волосы: с одной стороны она была лысой, а с другой у нее было каре. Как-то раз она чистила зубы перед зеркалом и спросила меня: «Я не хожу в садик, потому что стала такой?» — и показывает на лысую голову в зеркале. После этой фразы я поняла, что нужно ей что-то искать и как-то социализировать. Мы вышли на улицу, в районе было много разных кружков для детей. Я увидела вывеску «Монтессори», мы зашли туда — и так у меня появилась новая работа, а у Полины возможность общаться, чего ей так не хватало.

Сначала Ольга работала в частном детском саду на волонтерских началах. А теперь занимается продвижением детских центров. Полине помогли там реабилитироваться, сейчас она ходит в школу и на живопись, ей очень нравится. В этом году у нее появилась новая обязанность: она стала сама ходить в магазин за продуктами. Полина не знает, что такое рак. Но она знает, что у нее была опухоль, что ей часто делали МРТ, а потом покупали вкусную булочку или вели в кафе. Она знает, что ей делали химиотерапию, но не знает, что это слово значит. «Наверное, это свойство детского мозга или свойство конкретно ее мозга, что у нее все закрепляется на позитиве: «Я лежала в больнице, меня там вкусно кормили».

Когда они лежали в больнице, Ольга познакомилась с мамой другого ребенка, у которого была опухоль мозга. В марте прошлого года она вышла замуж за ее брата.

— Когда Полина болела, я была очень собрана, старалась держать ее в рамках и была с ней достаточно строгой. Когда наступила ремиссия, я расслабилась и стала более сентиментальной по отношению к ней. Я не вижу некоторых вещей, которые видит мой муж, которые нужно корректировать в соответствии с ее возрастом. За это я ему сильно благодарна.

В любой момент у тебя могут отобрать самое ценное

Алена и Аня

Алена и Аня

Когда Аня заболела, ей было 12 лет. Врачи не могли поставить диагноз. Сначала сказали, что у девочки гастрит, и усиленно лечили его. Невролог направила посмотреть глазное дно и сказала, что оно увеличено, но объяснила это тем, что у девочки сейчас пубертатный период, и просто выписала ноотропные препараты.

— У Ани была рвота, периодические головокружения и болела голова, — рассказывает ее мама Алена. — Я думала сначала, что она просто не хочет учиться. Но она стала отказываться есть, и мы стали предполагать, что у нее анорексия. Она стала худеть. Мы думали, что это может быть психологическое расстройство. С папой они мало общались, потому что он живет в другом городе. А перед тем, как у нее все эти симптомы проявились, он приехал в Москву. Они встретились, он пообещал, что будет каждый месяц приезжать. Но обещания он не выполнил. Она сама случайно узнала, что он снова приезжал в Москву, но ей даже не позвонил. И складывалась такая картина, что ее состояние было вызвано еще и этим. Поэтому мы решили отправить ее с бабушкой в Индию, учеба скатилась, а врачи не давали никакой конкретики.

Через месяц в Индии у Ани стал болеть глаз и изменилась походка, потому что опухоль сильно разрослась. Как только ее отвезли в больницу, ей сделали МРТ, поставили диагноз и в течение суток прооперировали.

— Когда ты находишься в этой ситуации, эмоции зашкаливают, но ты понимаешь, что нужно действовать, потому что слезами делу не поможешь, — вспоминает Алена. — 19 декабря ее прооперировали, а 21-го утром я уже была у нее. Мне быстро сделали визу. Весь полет я ревела, упершись в спинку впереди стоящего кресла. Это было самое сложное время, потому что ты летишь семь часов и нечего делать, кроме как анализировать все это.

Когда Аня лежала в больнице в Индии, к ним приезжали русские, которые живут там годами, помогали с переводом и морально поддерживали. Алена говорит, что она даже рада, что все случилось там, что Аню прооперировали за один день, что не нужно было ждать.

Сложнее всего маме с дочкой было уже после того, как закончилось лечение.

— Тебе уже никуда не нужно бежать, тебе уже не нужно ничего достигать. У меня еще есть дети. Младшей было на тот момент два года. И мне нужно было разрываться между больницей и детьми. А когда лечение закончилось, мы с Аней просто провалились. Она не видела смысла в жизни, не понимала, что ей делать. Я тоже сидела в таком состоянии подвоха: у меня трое детей, и вроде бы все хорошо, у Анечки ремиссия, но не покидало чувство, что в любой момент у тебя могут отобрать самое ценное. Болезнь забирает энергию, выбрасывает из полноценной социальной жизни. Но несмотря на внутреннее состояние отсутствия радости, я все равно была с улыбкой на лице, я не могла позволить себе при детях быть унылой.

В итоге Алена с Аней обратились к психологу, который направил их к психиатру. Дочке выписали антидепрессанты, потому что у нее вся энергия уходила на агрессию. Ее все раздражало вокруг, она не чувствовала никакой радости.

— Вроде все позади, но тебя как будто вырвали из обычной жизни, — рассказывает Алена. Антидепрессанты помогли Ане стать радостной, но нужно было постоянно увеличивать дозу, потому что без этого она снова начинала вести себя агрессивно.

— В какой-то момент она мне сказала: «Мам, я чувствую себя веселой дурочкой». Эффект от антидепрессантов был очень поверхностный, ей просто хотелось всегда улыбаться, но это не было радостью, идущей изнутри. Мне тоже прописали столько всего, что я даже разговаривать нормально не могла. Меня как будто выключили. Говорили, что это пройдет, когда организм адаптируется к препаратам.

Но адаптация не произошла ни через месяц, ни через полтора. И мама с дочкой решили, что справятся без этого. Аня стала ездить на реабилитационные программы, и постепенно на протяжении двух лет стали появляться улучшения. Алена тоже справилась. Она одновременно со своей подругой узнала, что у их близких — рак, и они поддерживали друг друга. Благотворительные фонды тоже помогали на протяжении всего пути восстановления и продолжают это делать и сейчас: например, проект «Терапия счастья», который занимается психологической, физической и социальной реабилитацией.

— У меня больше нет апатии. Я поверила, что все хорошо. Но тот опыт никогда не забудется, потому что это часть нашей жизни.

После этого кораблекрушения нам пришлось все восстанавливать, чтобы снова запустить наш корабль в море.

В прошлом году Алена решила пойти учиться и поступила в магистратуру, чтобы изучать психологию. Она не знает, будет ли заниматься частной практикой, считает, что экономическое образование вместе с психологией — это хороший симбиоз. Помимо этого, она волонтерит в одном из благотворительных фондов и помогает потенциальным подопечным собирать документы для лечения.

Ане сейчас 16 лет. Вернуться в школу после болезни ей было тяжело, в шестом классе она училась на дому. В седьмом она перешла на дистанционное онлайн-обучение. Сейчас они с мамой решили сделать перерыв. Аня ходит на дополнительные занятия и рисует.

— Ей не просто влиться в коллектив, потому что она старше своих одноклассников. К тому же в школе шумно, и ей тяжело, — рассказывает Алена. — Но она хочет закончить 8-й и 9-й классы и переехать из Москвы в Калининград. У нее там друзья появились после реабилитационных программ. И там живет ее бабушка, с которой у нее очень тесная связь.

Поначалу Алену расстраивала ситуация со школой. Она пыталась как-то своим авторитетом заставить Аню учиться.

— В итоге я приняла ситуацию и поняла, что она все равно найдет свое дело, может быть, какое-то прикладное. Необязательно всем в университет идти, а если она потом захочет, то никогда не будет поздно.

Можете жалеть себя, но кроме вас никто ничего не сделает

Галина и Захар

Галина

— Я позвонила мужу, который был в командировке, и сказала: «У меня две новости — и обе плохие».

В тот день, когда у сына Галины обнаружили опухоль мозга, умерла мама ее мужа. Во время разговора она плакала, но муж смог ее успокоить.

Захар, сын Галины, заболел в первом классе. Когда врачи в Самаре, куда мама с сыном приехали из Тольятти, обнаружили опухоль, они сказали, что операцию делать нельзя.

— Очень часто звонили родственники, мне приходилось каждому все рассказывать. В какой-то момент я очень устала и попросила просто передавать друг другу информацию. Иногда хотелось отвлечься, а из-за этих звонков приходилось каждый раз все это проговаривать. Днем я улыбалась, а ночью включала воду в ванной и ревела так, что, как я говорила, плитка отваливалась. Вес набирала я конкретно. Месяца за два я поправилась на 15 кг.

Так как в Самаре операцию делать не стали, Галина повезла сына в Москву в Центр Бурденко. Там ему сделали операцию, но сначала было неясно, какая это опухоль. А потом провели анализы, и врач сказала, что злокачественная.

— Я разрыдалась у нее в кабинете. А она мне сказала: «Вы можете рыдать и жалеть себя, но поверьте, что кроме вас никто ничего не сделает».

Лучевую и химиотерапию провели Захару в Самаре. Во второй класс он пошел вместе со своими одноклассниками. Пока проходило лечение, Галина решала с ним задачи.

— Некоторые мамы на меня смотрели, как на сумасшедшую. Дело на выживание идет, а она мучает ребенка задачками.

Сейчас Захару 16 лет, и он учится в Бауманском лицее. В Москву он переехал вместе с мамой в августе.

— Я ехала не зарабатывать, а быть при сыне, чтобы он мог комфортно себя чувствовать, чтобы он тратил все свои силы на учебу.

Страх, конечно, есть до сих пор, хотя это уже уходит.

— Приходит из школы: «Мам, голова болит». И меня накрывает. А потом узнаешь от других родителей, что у всех детей такое бывает. И понимаешь, что это просто от усталости и нагрузки в школе. Что не нужно паниковать сразу.

Первое время в Москве Галине было тяжело: проводила сына, а потом сидишь и ждешь, когда же он придет. Сейчас она устроилась в школьный буфет, но когда она только начинала искать работу, самооценка ее сильно упала. У нее есть специальность — педагог дошкольного образования. Семь с половиной лет она проработала в детдоме. Потом открыла свой небольшой магазин детской одежды в Тольятти, но с переездом с сыном в Москву его пришлось закрыть.

— Я понимала, конечно, что образование мое устарело, но не знала, что будет так тяжело. Как-то я приехала в Фонд Хабенского, где помогаю как волонтер. Меня все встретили тепло, стали чай предлагать, а у меня слезы — и я не могу остановиться. И мне Ирина Дерябина (руководитель программы «Терапия счастья» Фонда Хабенского) тогда говорит: «Самооценка?» А я ей говорю: «Я никому здесь совсем не нужна». У меня тогда было состояние какого-то отчаяния. А потом устроилась буфетчицей. Сначала не рассматривала работу с такой зарплатой, а потом плюнула. В детские сады меня даже нянечкой не брали из-за педагогического перерыва в 19 лет».

Галина мечтает, что, когда сын поступит в институт, она вернется домой. Он хочет поступать на факультет робототехники. Возвращаться в Тольятти он не хочет, но и в Москве задерживаться не планирует, Москва — не центр Вселенной. Один из городов, которые привлекают Захара, — Новосибирск.

Захар

С сыном они очень близки. Они часто куда-нибудь ездят гулять и покупают по дороге мармелад.

— Знаете, его на развес в таких магазинах продают, где стоят большие бочки со сладостями. И мы покупаем, а потом пополам раскусываем эту мармеладку и пробуем друг у друга. Мы с ним на одной волне. Нам вместе очень комфортно, но в то же время я понимаю, что нужно как-то его от себя оторвать. Он сам любит пошутить над тем, что мы все время вместе. Он как-то чуть не получил четверку по ОБЖ. Я рассказывала это Ирине из Фонда Хабенского, и она спросила у него, как он так умудрился. Захар ответил, что тест запорол. А Ирина ему говорит: «А если пожар будет?» И он ответил: «Меня мама вынесет».

Галина не знает, были бы у них такие отношения, если бы Захар не болел, может быть, это никак не связано, а может быть, именно поэтому они стали так близки. Но болезнь заставила маму Захара по-другому взглянуть на некоторые вещи.

— Не знаю, стала бы я делать что-то безвозмездно, например, быть волонтером фонда, если бы всего этого не произошло. Раньше, наверное, я бы не стала тратить на других свое время. А сейчас стала трепетнее относиться к людям. И по-другому стала относиться к материальным ценностям. Сейчас для меня самое важное — это положительные эмоции.

Лейкоз — это заболевание костного мозга, при нём нарушается образование клеток крови. Острый лимфобластный лейкоз — самый распространённый вид лейкоза у детей, он составляет треть всех злокачественных опухолей детского возраста с пиком заболевания в 2–5 лет.

Сбой в иммунной системе

Можно ли предугадать риск развития лейкоза? К сожалению, нет. «99% лейкозов — абсолютно случайные события, — рассказывает заместитель генерального директора по научной работе ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий (ИГИКТ), доктор медицинских наук, профессор Алексей Масчан. — У детей самая бурно развивающаяся система — иммунная, и сбой в её работе у кого-то приводит к развитию лейкоза. Каждый год на 100 тысяч детей регистрируется 4 случая острого лейкоза».

Специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы и изменения в самочувствии ребёнка:

  • беспричинное появление синячков, мелкой геморрагической сыпи — не от того, что ребёнок ударился, а просто так;
  • бледность, увеличение размеров живота;
  • появление непонятных образований на теле, увеличение лимфоузлов;
  • изменения в анализах крови;
  • могут быть различные боли — головные, в животе, но это необязательный симптом.

Первый, к кому должны обратиться за консультацией родители, — участковый педиатр, он решит, нужна ли ребёнку консультация гематолога.

«Если опасения небезосновательны, ребёнок передаётся в областную детскую клиническую больницу, к гематологам. Областные больницы решают, могут ли они своими силами справиться с данным недугом: есть ли у них необходимое оборудование и кадры, — рассказывает заведующая отделением трансплантации костного мозга ФГБУ «Российская детская клиническая больница” Минздрава России, доктор медицинских наук Елена Скоробогатова.  — Если на месте не справиться, регион обращается в одну из федеральных клиник, где есть отделение трансплантации костного мозга. Мой совет: если вашему ребёнку поставлен диагноз «острый лейкоз”, не обращайтесь в частные клиники, пользуйтесь государственной сетью. Не теряйте время и деньги!»

Современный подход

Терапия острого лимфо­бластного лейкоза, как правило, состоит из трёх этапов, цель которых — достижение ремиссии и восстановление нормального кроветворения. Лечат химиотерапией. «Это очень жёсткое лечение, которое потенциально затрагивает все органы и системы, и весь процесс лечения опухоли и особенно лейкозов — это непрестанная борьба с осложнениями химиотерапии», — рассказывает Алексей Масчан.

Также применяется трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, но проводится она не всем, лишь около 30% детей и после достижения ремиссии.

Когда пациенту необходима трансплантация костного мозга, врачи прежде всего проверяют его близких родственников, чтобы узнать, может ли кто-то из них подойти больному как донор. Если среди родственников такого человека нет, ищут неродственного донора.

К сожалению, на это может уйти немало времени — сначала его ищут по базе Российского регистра неродственных доноров стволовых клеток и костного мозга, если в России подходящего донора нет, врачи или благотворительный фонд делают запрос в международный регистр.

Цена вопроса

Стоимость одной операции по трансплантации костного мозга превышает 2 млн рублей (согласно Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 год и на плановый период 2016 и 2017 годов).

«С 2015 года на трансплантацию государство выделяет 2 млн 300 тысяч рублей на каждого пациента на всё лечение, эта сумма позволяет закрыть многие позиции, которые раньше оплачивались благотворительными фондами, — говорит Елена Скоробогатова. — Но всё равно вклад благотворителей существенен, он составляет 20 и более процентов в лечении наших пациентов. Фонды решают вопросы не только обеспечения медикаментами, расходными материалами, но и в ряде случаев оплачивают поиск донора, транспортные расходы по доставке донорского костного мозга и многое другое. Каждый центр работает со своими фондами, мы — с фондом «Подари жизнь».

Надежда на спасение

«Цель любого детского гематолога-онколога — вылечить всех своих пациентов, — говорит Алексей Масчан, — но 10–20% больных лейкозом детей мы вылечить пока не можем. Для их лечения нужны принципиально новые подходы, и они лежат уже не в области обычной химиотерапии, какой бы интенсивной она ни была. Врачи связывают большие надежды с биотехнологиями и развитием нового направления — иммуноонкологии».

Первые исследования в области создания иммуноонкологических препаратов начались лет 15 назад в США и странах Европы. Сегодня иммунотерапия лейкозов, в том числе у детей, успешно применяется в европейских и американских клиниках, когда химиотерапия неэффективна. При новом методе лечения 70% безнадёжных пациентов достигают ремиссии. Препараты пока не зарегистрированы, но уже доступны в России. По программе индивидуального доступа курс терапии проходят несколько пациентов Рогачёвского центра.

«Новые иммунологические препараты дают надежду на то, что в ближайшие 10 лет мы коренным образом изменим подход к лечению лейкозов. Они помогают переключать резервы организма на борьбу с опухолью. И конечно, все мы мечтаем о том времени, когда агрессивная химиотерапия отойдёт в прошлое», — подводит итог Алексей Масчан.

Лейкоз у детей характеризуется раковым разрастанием незрелых патогенов – предшественников лейкоцитов. Патология носит злокачественный характер. Симптомы при лейкозе ярко выражены – боли в суставах, нарушения в работе центральной нервной системы, увеличение лимфатических узлов и другие. Для подтверждения диагноза у ребёнка рекомендуется взять кровь на анализ основных гематогенных показателей и пункцию костного мозга. Лечение проводится с применением новейших методик современной медицины с использованием основных – химиотерапии и лучевой терапии. Пострадавшему требуется находиться в стационаре под наблюдением врача весь курс терапии.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Причины развития болезни у детей

Риск появления болезни в детском возрасте врачи связывают с клеточной мутацией лейкоцитарного ряда. Наряду с этим выделяют следующие причины, провоцирующие развитие патологии:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Этиология воздействия радиационного излучения.
  • Присутствие вируса, способного вызвать онкологию.
  • Приём специфичных лекарственных препаратов.
  • Эндогенное нарушение в хромосомном ряду клеток – синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени и другие.
  • Лучевая терапия с химиотерапией, назначенные для лечения онкологического заболевания другого органа, могут вызвать лейкоз.
  • Отсутствие растительной клетчатки в рационе ребёнка.
  • Воздействие токсичных и канцерогенных веществ.
  • Проживание в неблагоприятной экологической местности.

Спровоцировать заболевание может любой фактор или совокупность нескольких одновременно.

Классификация болезни

Классификация болезни проходит в зависимости от времени протекания онкологического процесса, клеточного состава опухоли и структурных характеристик.

Согласно скорости развития патологии выделяют два вида – острый лейкоз (развивается до 2 лет) и хронический тип (развитие болезни идет свыше 2 лет). Иногда врачи используют ещё один термин в медицинской практике – врождённая лейкемия.

Острая форма лейкемии делится согласно структурной характеристике на лимфобластный и нелимфобластный тип. Лимфобластный рак проявляется стремительным делением аномальных лимфоцитов. Выделяют три типа заболевания:

  • С малыми лимфобластами (L1);
  • Содержащих крупные полиморфные лимфобласты (L2);
  • С крупными полиморфными лимфобластами, способными отделять цитоплазму внутри клеточного тела (L3).

В зависимости от наличия антигенных маркеров есть такие виды – О-клеточный, Т-клеточный и В-клеточный. У детей чаще диагностируют О-клеточный тип лейкоза с клетками типа L1 – до 80% всех случаев.

Нелимфобластный лейкоз отличается клеточным составом нескольких типов. В этой группе выделяют следующие типы:

Учёные выделяют ещё две формы лейкоза:

  • Лимфоцитарный лейкоз характеризуется активным размножением лимфоцитов.
  • Миелоидная форма отличается активным делением гранулоцитов.

Острый бифенотипический лейкоз отличается от остальных наличием маркеров, характерных для лимфоидной и миелоидной формы.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Клиника развития болезни проходит определённые этапы развития:

  • Первая стадия считается острой фазой, определяемой выражением признаков заболевания до начала симптомов улучшений после проведения курсов терапии.
  • Вторая стадия определяет наличие частичной или полной ремиссии лечения болезни.
  • Третий этап – стадия рецидива.

Признаки болезни у детей

Лейкоз развивается в детском организме за короткий промежуток времени. Основной симптом наличия болезни – нарушение гематогенной структуры крови. Проявляется на начальной стадии мутации клеток. Выявить этот признак, к сожалению, удаётся только при проведении лабораторной диагностики.

Симптомы у детей не всегда характеризуют болезнь, часто напоминают другие заболевания:

  • Больной становится вялым, быстро устаёт после физической нагрузки.
  • Нарушается режим сна или наступает бессонница.
  • Снижение либо полное отсутствие аппетита.
  • Появляется боль в области костей и суставов.
  • Температура тела повышается до термальных показателей.

Возникают признаки интоксикационного или геморрагического синдрома:

  • Слизистая с кожными покровами принимают бледный или желтушный цвет.
  • В полости рта развиваются инфекционные болезни – гингивит, тонзиллит или стоматит.
  • Начинается увеличение лимфатических узлов, печени с селезёнкой и слюнных желёз.
  • Возможна нехарактерная сыпь на кожных покровах.
  • Возникает капиллярное кровоизлияние в верхние слои дермы.
  • Кровяные выделения из носовой полости.

  • Кровоизлияния внутренних органов.
  • Хроническая анемия крови.
  • Первые признаки нарушения ритма сердца.
  • Лихорадочное состояние.
  • Повышенное потоотделение.
  • Потеря веса.
  • Приступы тошноты с рвотными позывами.
  • Задержки в физическом и умственном развитии.
  • Внутренние воспаления.
  • Сильные головные боли, сопровождающиеся головокружением.
  • Отсутствие чувствительности в мышцах и нервных окончаниях.

Опасно для жизни ребёнка распространение метастазов в ткани головного мозга, что может привести к смерти.

Диагностика заболевания

Распознать сверхранний признак болезни возможно только при проведении расширенного обследования организма ребёнка. Ранние стадии патологии протекают обычно бессимптомно, что усложняет выявление болезни. Диагностировать первые проявления лейкоза приходится педиатру. При первых сомнениях больной направляется к онкологу на подтверждение диагноза.

Диагностика патологии включает лабораторные и инструментальные процедуры:

  • Общий анализ крови позволяет обнаружить анемию, тромбоцитопению, лейкоцитоз, отклонения в показателях СОЭ, базофилов с эозинофилами и ретикулоцитопению.
  • Пункция и миелограмма костного мозга может определить уровень бластных клеток – наличие лейкоза определяется при показателях, превышающих 30%.
  • Уточнённые данные определяют при помощи трепанобиопсии.
  • Также рекомендуется делать цитохимические, цитогенетические и иммунологические обследования.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза позволят выявить нарушения в деятельности органов.
  • Компьютерная томография позволяет выявить наличие метастазов в организме.
  • Рентгенография черепа выявит нарушения в структуре тканей головного мозга.
  • Ребёнок направляется на обследование к узким специалистам – неврологу и офтальмологу.

Лечение детского лейкоза

На ранних сроках болезнь излечима, но присваивается инвалидность после лейкоза. Больные находятся в специализированном онкологическом центре. Ребёнку требуются стерильные условия, которые выполняются в специальном лечебном боксе. Протокол лечения требует индивидуального подхода к каждому маленькому пациенту при назначении лекарственных доз. Пока ребёнок лечится, для него подбирается сбалансированный и полноценный рацион питания.

Лечат рак при помощи полихимиотерапии, которая блокирует разрастание опухолевых клеток. Используются лекарственные препараты из группы цитостатиков. Дозировка подбирается согласно проводимому этапу лечения. На первом этапе перед врачами стоит цель привести болезнь к ремиссии. Затем идет этап закрепления ремиссионного периода. После этого рекомендуется провести поддерживающую терапию с профилактическими мерами для предотвращения рецидива. При выявлении осложнений после лечения назначается соответствующая терапия по купированию симптомов.

Дополнительно проводится профилактика лечения – проведение прививочного режима – БЦЖ, от оспы, ввод лейкозных клеток с лимфоцитами, интерферона и другие.

При осложнениях болезни ребёнку проводится трансплантация костного мозга с пересадкой донорских стволовых клеток.

Также назначается курс терапии железодефицитной анемии и других нарушений в структуре крови, антибактериальные препараты для купирования инфицирования организма. Возможно проведение переливания крови и лимфы.

Чтобы предотвратить рецидив, маленький пациент находится под наблюдением врача до конца жизни после лечения.

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни у детей зависит от возраста, стадии выявления болезни, физических показателей организма и самочувствия пациента. Неблагоприятный прогноз присутствует:

  • У маленьких детей до 2 лет и у школьников после 10 лет;
  • Наличие лимфаденопатии с гепатоспленомегалией;
  • Лечение проходит с присутствием нейролейкоза;
  • Т- и В-клеточный тип заболевания.

Положительный результат после лечения наблюдается у детей в периоде от 2 до 10 лет и при раннем выявлении патологии. У девочек шанс на выздоровление выше.

Если не лечить болезнь, наступает смерть. Поэтому рекомендуется обязательно обращаться к врачу, не тратить время на сомнительные народные методы.

Отсутствие рецидива на протяжении 7 лет говорит о полном выздоровлении ребёнка, но наблюдение снимать нельзя. Профилактика вакцин составляется индивидуально вакцинологом с учётом истории болезни.

Диагноз: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза.

Жалобы

На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую слабость; снижение работоспособности; одышку в покое, геморрагии на нижних и верхних конечностях, снижение массы тела

Anamnesis morbi

Пациент считает себя больным с 20.11.14 года, когда сильно снизилась работоспособность, постоянное ощущение слабости, усталость даже после полноценного сна. Появились беспричинные синяки по телу, снижение веса на 5 кг .

Обратился к терапевту по месту жительства. После сдачи анализов был направлен в ВОКБ№1.

Anamnesis vitae

Родился в г. Воронеж, вторым ребенком в семье. Отставаний в физическом и умственном развитии не наблюдалось. Закончил среднюю школу, после чего поступил в авторемонтный техникум, по окончании которого отправился на службу в ВОВ в Амурскую область. На сегодняшний день временно не работет. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные. Вредные привычки, переливания крови, венерические заболевания, туберкулез, гепатит отрицает. Аллергических реакций не наблюдалось. Из болезней перенесенных в детстве – корь.
Общее состояние больного

Больной в сознании, выражение лица осмысленное, речь ясная. Общее состояние больного: удовлетворительное. Тип телосложения: гиперстенический, рост 160, вес 81. Кожа и слизистые оболочки бледно-розового цвета. Гемморагии на руказ и ногах. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, распространена равномерно. Осмотр зева: слизистые розового цвета, нормальной влажности,

гиперемии нет. Миндалины не увеличены, чистые. Шея правильной формы. Набухания и пульсации яремных вен нет. Отеков нет.

Сердечно-сосудистая система

Набухание шейных вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей, а также видимая пульсация сонных и периферических артерий отсутствуют. Цианоза, периферических отёков нет.

При пальпации лучевых артерий пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, нормального напряжения, удовлетворительного наполнения, по величине большой, по форме – нормальный, ЧСС 76 уд/мин,

Сердечный толчок визуально не определяются. АД 130 /90 мм рт. ст.

При пальпации: верхушечный толчок не определяется

При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные. Патологические шумы не прослушиваются.

При перкуссии:

  • Границы относительной тупости сердца:

Правая — на уровне 4 межреберья проходит по правому краю грудины

Левая — на уровне 5 межреберья на 1,5 см. кнутри от

левой срединно-ключичной линии

Верхняя — по левой окологрудинной линии на 3 ребре

  • Границы абсолютной тупости сердца:

Правая — на уровне 4 межреберья проходит по левому

краю грудины

Левая — на уровне 5 межреберья на 2,0 см. кнутри от

левой срединно-ключичной линии

Верхняя — по левой окологрудинной линии на 4 ребре

Конфигурация сердца не изменена.

Дыхательная система

Осмотр и пальпация: Носовая перегородка не деформирована. Дыхание через нос свободное. Гортань нормальной формы, ощупывание безболезненно. Болей при глотании нет. Форма грудной клетки цилиндрическая. Правая и левая половины грудной клетки симметричны. Над — и подключичные ямки обозначены слабо, выражены одинаково справа и слева. Движение обеих половин грудной клетки синхронно. Вспомогательные дыхательные мышцы в дыхании не участвуют. Окружность грудной клетки на уровне нижних углов лопаток и IV-х ребер спереди: при спокойном дыхании — 89 см, при максимальном вдохе — 92 см, при максимальном выдохе — 86 см. Максимальная экскурсия грудной клетки — 6 см. Тип дыхания — преимущественно брюшной. Частота дыхания — 18 в минуту в покое. Ритм дыхания в покое правильный.

При пальпации грудной клетки – грудная клетка безболезненна. Голосовое дрожание не изменено, ощущается в симметричных участках грудной клетки с одинаковой силой. Грудная клетка эластичная.

Перкуссия лёгких.

  1. При сравнительной перкуссии над всей поверхностью лёгких определяется ясный лёгочный звук.
  2. При топографической перкуссии:

Нижняя граница легкого

Ориентиры Справа (ребро) Слева (ребро)
Парастернальная линия

Срединно-ключичная

Передняя подмышечная

Средняя подмышечная

Задняя подмышечная

Лопаточная

Околопозвоночная

V ребро

При аускультации в легких везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы не выслушиваются.

Пищеварительная система

Слизистая полости рта равномерной розовой окраски, язык обычной величины и формы, влажный, розовый, чистый, мягкое и твердое небо розовые, без пятен и налета, миндалины не увеличены. Живот округлый, обе половины симметричны, пупок умеренно втянут, кожа живота имеет нормальную окраску, Живот безболезненный. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Признаков метеоризма, видимой перистальтики не обнаружено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Кишечник. При поверхностной легкой пальпации болезненности нет. Все отделы кишечника расположены правильно, обычного диаметра, эластичные, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная, урчания нет.

Печень. Границы печени по Курлову 10, 9 и 8 см. При поверхностной пальпации печени болезненности не выявлено. При глубокой — на глубоком вдохе край печени выходит из-под края реберной дуги на 0.5 см. Симптомы Мюсси, Ортнера отрицательны.

Мочеполовая система

Поясничная область при осмотре не изменена. Болезненности в пояничной области не определяется. Почки в положениях лёжа на спине и стоя не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Цвет мочи желтый. Диурез не нарушен. При пальпации мочевой пузырь не выступает за верхний край лобка.

Эндокринная система

Вторичные половы признаки соответствуют возрасту. Щитовидная железа не увеличена, эластичная.

Система крови

Лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. Селезенка не пальпируется, перкуторно определяется по средней подмышечной линии между IX и XI ребрами:

Продольный размер- 9 см

Поперечный размер- 4 см

Нервная система

Ориентирован во времени, месте, ситуации. Эйфории, бреда, галлюцинаций не отмечается. Сон не нарушен. Патологических рефлексов не выявлено. Изредка отмечается головная боль. Судороги и непроизвольные движения не наблюдаются, трофических нарушений и болезненности по ходу нервных стволов нет, обоняние и вкус не нарушены. Движение глазных яблок в полном объёме, зрение нормальное, форма зрачков правильная, мимическая мускулатура симметрична, оскала зубов нет. Со стороны слуха патологических изменений нет.

Результаты лабораторных исследований

Общий анализ крови

Лейкоциты 318*109/л

Эритроциты 2,51*1012/л

Гемоглобин 6,7г/л

Гематокрит 19,9%

Тромбоциты 23

Лейкоцитарная формула

Бластные клетки 86

Палочкояд. 1

Сегментояд. 2

Лимфоциты 11

ЦП 0,87

СОЭ 20 мм/час

Заключение: анемия, значительная тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз.

Общий анализ мочи

Цвет: светлый

Прозрачность: прозрачная

Удельный вес: 1008

Белок: нет

Лейкоциты: 0-2 в п/з

Эпителий: нет

Соли: нет

Иммунологическое исследование крови

Группа крови В(III)А

Рн принадлежность Rh (+) положительная

Биохимический анализ крови

Общий белок 79 ммоль/л

Билирубин общий: 14,5 ммоль/л (до 17, 0)

Билирубин прямой 4,5 ммоль/л (до 3,4)

Креатинин 109 мкмоль/л (44-100)

Лактатдегидрогеназа 134 Ед/л

Глюкоза крови 4,65 ммоль/л

Заключение: повышение прямого билирубина, креатинина

Анализ свертывающей системы крови

Протромбиновое время 17,6 сек. (11,3 — 18,5 сек)

Протромбиновый индекс 56% (90 — 100%)

Фибриноген 2,5 г/л (2 — 4 г/л)

Заключение: показатели свертывающей системы крови в пределах нормы

Анализ спинномозговой

Цвет — бесцветная, прозрачная

Цитоз — 1 клетка

Белок — 0,41

Реакция Панди — положительная

Исследование стернального пунктата

Название клеток Норма Найдено Заключение
Миелобласты 0,25-6,4 83,1 Костный мозг гиперклеточный. Бласты 83,1% ядерного состава (средних, и мелких размеров, с округлыми ядрами, нежный стуктурный хроматин). МПО положительный в 100% бластах. Лимфоциты 11,5% ядерного состава. Зернистый росток составляет 3,6%, красный и мегакариоцитарный ростки редуцированы.
Промиелоциты 0,5-0,8
Миелоцит Н 4,5-16,0 1,0
Юные 0,9-21,6 0,3
Палочкоядерные Н 14,0-33,0 0,5
Сегментоядерные Н 13,0-27,0 1,8
Миелоциты Э
Юные Э
Палочкоядерные Э 0,5-3,2
Сегментоядерные Э
Базофилы
Лимфоциты 1,2-11,5 11,5
Моноциты
Плазматические клетки 0,1-1,0 0,5
Ретикулярные клетки
Эритробласты 0,5-6,0
Нормобластические базофилы
Мегалобласты

Рентгеноскопия легких

При рентгеноскопии легкие: легочные поля прозрачные. Корни структурные, синусы свободные, диафрагма подвижная. Срединная тень не расширена.

ЭКГ

Заключение: Синусовый ритм, ЧСС 71 в минуту, нормальное расположение ЭОС, нарушение внутрижелудочковой проводимости в системе правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальная диагностика

ПРИЗНАКИ Миелолейкоз Идиопатический миелофиброз Истинная полицитемия
Возраст больных Преимущественно до 50 лет Преимущественно старще 50 лет 50-60 лет, но может колебаться от 15 до 59 лет
Геморрагический синдром Умеренно или значительно выражен (преимущественно в фазе акселерации и в терминальной фазе) Обычно не выражен Обычно не выражен
Плотность увеличенной селезенки Умеренная значительная значительная
Декомпенсация клинического сотояния Наступает быстро, через 2-3 года от начала заболевания. Наступает медленно, через 5 лет от начала заболевания. Наступает медленно, через 15 лет от начала заболевания.
R-графия трубчатых костей Отсутствие изменений или диффузный или очаговый остеопороз Уплотнение кортикального слоя, сужение костно-мозгового канала Без патологии
Анемия Появляется в развернутой стадии, быстро прогрессирует Редко при переходе в терминальную стадию Редко, практически никогда
Нормабластоз При развитии вторичного фиброза Рано в начальной стадии заболевания
Число лейкоцитов Гиперлейкоцитоз N или умеренный лейкоцитоз (10-30) Повышение лейкоцитов до уровня 9-15
Лейкоцитарная формула Выраженный нейтрофилез, сдвиг влево до промиелоцитов единичных бластов Нейтрофилез, умеренное повышение числа эозинофилов и базофилов, бластный криз редко Нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг, миелобласты не обнаруживаются. Увеличение юазофилов, эозинофилов, моноцитов. Увеличение активности ЩФ.
Количество тромбоцитов N или умеренный тромбоцитоз (до 500) в терминальной стадии тромбоцитопения Тромбоцитоз более 500, редко тромбоцитопения. Тромбоцитоз до 500-1000, фрагменты мегакариоцитов.
Миелограмма Пунктат гиперклеточный, нормальное или пониженное коллличество мегакариоцитов, гиперплазия гранулоцитарного ростка с увеличением количествабластов, эритроидный росток сохращен. Низкая клеточность, пунктат скудный, колличество мегакариоцитов повышено, преобладают зрелые или созревающие нейтрофильные ганулоциты, раздражение эритропоэза (у больных с гемолизом) Гиперплазия всех трех ростков кроветворения спреобладанием эритроидного и мегакариоцитарного и значительным уменьшением за счет преимущественной гиперплазии красного ростка.
Цитогенетические признаки Филадельфийская хромосома у 95% Филадельфийская хромосома отсутствует Филадельфийская хромосома отсутствует

Формулировка окончательного диагноза

Лейкоз острый, атака первая ставится на основании:

-жалоб: на общую слабость, усталость, одышку в покое, беспричинные геморрагии по всему телу, потерю веса;

-анамнеза: считает себя больным с 20.11.14 г. когда впервые появились беспричинные геморрагии по всему телу, почувствовал сильную слабость, одышку, появилась субфебрильная температура, потеря в весе около 5 кг за месяц.

— лабораторных данных: в ОАК выраженный лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

Миелобластный вариант ставится на основании анализа стернального пунктата, по которому обнаружено 83,1% миелоцитарных бластов.

Лечение

Диета-15

Среди этапов лечения выделяются следующие:

  1. Индукция ремиссии. Начинается сразу после установления диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза и заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по стандартизированным программам, составленным в соответствии с вариантом заболевания особенностями течения процесса. После купирования стадии медикаментозной гипоплазии в случае эффективного лечения развивается ремиссия острого лейкоза. Подтверждается ремиссия с помощью пункции красного костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.

При отсутствии эффекта после двух курсов ПХТ или через 4 недели лечения необходим переход на другую программу.

  1. Консолидация ремиссии-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в отношении цитостатических препаратов и проводится в период становления ремиссии. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток, оставшихся после индукции ремиссии, а также более выраженное сдерживающее влияние на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию.
  2. Профилактика нейролейкоза-распространяется на все периоды лечения. В период индукции выполняется контрольно-диагностическая люмбальная пункция, а затем профилактическое введение цитостатических препаратов:

*дексаметазон

*цитозар

*метотрексат.

Основной период профилактики нейролейкоза осуществляется во время первой фазы, индукционного лечения, затем в течение первого года выполняются профилактические пункции 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии.

  1. Лечение в период ремиссии-не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии, т.к. правильная тактика индукционного лечения способствует развитию ремиссии, т.е увеличению продолжительности жизни больных, а рациональная активная терапия в фазе ремиссии в перспективе может привести к практическому выздоровлению больного от острого лейкоза. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т.д.). При лечении курируемого больного используются следующие препараты:

При лечение курируемого больного используются следующие препараты.

  1. Rp: Citozari-200,0mg.

D.S. в/в, 1 раз в день.

Механизм действия: относится к группе циклоспецифичных препаратов. Антипиримидиновый метаболит, блокирует синтез ДНК в результате нарушения превращения цитидина в деоксицитин.

  1. Rp: Sol. Cycloferoni 400,0 mg

D.S. в/м, 1 раз в день.

Циклоферон — это иммунокорректор (препарат, восстанавливающий защитные силы организма). Механизм его действия заключается в стимуляции выработки большого количества альфа и бета интерферона в органах и тканях, содержащих элементы лимфоидной ткани (лимфатические узлы, миндалины, слизистая оболочка тонкой кишки, печень, селезенка, дыхательные пути).

Кроме того, циклоферон стимулирует клетки костного мозга, вызывая активизацию клеточного иммунитета: повышенное образование гранулоцитов (лейкоцитов, которые защищают организм от внедрения бактерий и вирусов путем их уничтожения) и Тлимфоцитов. Эти свойства позволяют усиливать не только противовирусный, но и противобактериальный иммунитет.

Прогноз

Ближайший — благоприятный, в связи с адекватным ответом на проводимую терапию и положительную динамику.

Отдаленный — неблагоприятный, учитывая возможность перехода ремиссии заболевания в фазу рецидива и фазу бластного криза в любое время.

Профилактика рецидивов:

Лечение в период ремиссии не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии, т.к. правильная тактика индукционного лечения способствует развитию ремиссии, т.е увеличению продолжительности жизни больных, а рациональная активная терапия в фазе ремиссии уменьшает риск возникновения рецидивов. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т.д.).

Назначение курсов цитостатиков: цитарабина (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина).

Курс цитозин-арабинозида (синтетический нуклеозид, антагонист пуринов и пиримидинов)

Дополнительные препараты – эторозид (ингибитор топоизомеразы II. Является полусинтетическим производным подофиллотоксина. Оказывает цитотоксическое действие за счет повреждения ДНК) и/или идарубицин (антрациклиновый антибиотик, цитостатический препарат, аналог даунорубицина )

Эпикриз

Похоронили мы нашего сыночка 31го августа… через недельку ему было бы 2 годика. Еще месяц назад это был веселый здоровый малыш, который бегал по дому и радовал всех. Кругом все было полно жизни, радости, надежд… Коварная болезнь хитро и умело скрывалась в жизнерадостном ребенке и проявила себя настолько изыскано, что определить ее удалось лишь тогда, когда никаких шансов вылечить не было. Да их и так бы не было, как мы теперь поняли. Острый миелобластный лейкоз лечиться с огромным трудом, с ужасной статистикой…с огромной вероятностью рецидивов. Особенно эта форма. МО-М1… С высокой тромбоцитопенией и лейкоцитозом. Вначале это была просто не проходящая неделю температура, затем присоединились инфекции и геморогические проявления в виде синяков на теле и кровоточивости десен. Участковая врач лечила нас микстурами и какой-то хренью, ставила странные диагнозы. Ребенку лучше не становилось и мы сами поехали в городскую больницу. Там нам вынесли приговор… все надежды на какое-либо чудо дальше просто питали нас для того, чтобы, видимо мы смогли не сойти с ума и все это вынести. Помню ту страшную ночь в больнице… Мужу разрешили остаться с нами на ночь. Я плакала, рыдала… Малыш стоял в кроватке и своими рученками капошился в моих волосах… Затем утро… Скорая повезла нас в областную больницу в другой город… Все родственники пришли, плакали, утешали…говорили «это лечится»… Всю дорогу мой мальчик спал у меня на руках… а я смотрела на его родное, красивое личико и рыдала… целовала… Затем приехали в больницу… Анализы, боль, слезы…страдания нашего ребенка… Еще живой и такой любимый малыш… Ничего не понимает, не знает. Хочет жить, просит машинку, зовет папу и дедушку. И моя душа рвется на части, умоляет спаси малыша, не забирать его…целую его личико, так пахнут волосики. Родной, любимый, держись…может нас вылечат! Я на все готова, лишь бы ты жил! В отделении мамочки, лежащие с больными детками и медсестры убеждают не сдаваться, не отчаиваться, рассказывают о случаях излечения… Я верю. Надеюсь. И боюсь. Мы еще не знали точно наш диагноз и форму лейкоза. Узнаю, что при лимфобластном у малышей хорошая статистика выздоровления и стараюсь успокоить себя, близких… Ведь у нас не может быть иначе! Малыш такой хороший, такой умненький, послушный мальчик, так хочет жить… У нас так все хорошо, так все сказочно идеально было, это просто сон какой-то, страшный и неправдоподобный. Утром приходит заведующий… » Пришли ваши анализы.. сразу хочу вам сказать, чтобы вы крепились и набирались сил. Мы имеем дело не с лимфобластным лейкозом, который хорошо поддается лечению. В данном случае лейкоз очень агрессивный, в вашем случае еще и осложнен огромным, запредельным количеством бластных клеток в крови. Удивительно, что ваш малыш так внешне выглядит. Внутри у него кошмар. Органы поражены, кроветворная система практически полностью не функционирует. Мы будем пытаться лечить, но шансов очень мало. Крепитесь.»
Это как лезвием по горлу… «Нееет!!! этого не может быть! Мой маленький! Мой любимый, родной…ты же у меня в животике жил…как так?? Почему???» Шансов мало…но они есть? Даже один шанс из миллиона если. Он ведь может быть нашим? Началось лечение. Вживили катетер подключичный под наркозом, поставили капельницы… Мы все вытерпим, мой малыш… ты же такой родной, я тебя никому не отдам… Мы будем тебя лечить, только держись! Продадим квартиры, найдем деньги, доноров. Нужна кровь… столько добрых людей, столько отзывчивых душ. Капают химию, тромбоциты… Нас поселили в отдельную палату. Малышу плохо… Но он терпеливый зайчик, спит, кушает, пьет лекарства… Он же так хочет выздороветь и поехать на море! Бедный мой… Папа приезжает каждый день. А отделение не пускают. Сидит с утра до ночи в холле и плачет, приносит нам то с магазина, то с аптеки необходимое. В палате мы одни, кроватки детской нет, чтобы выйти куда-то нужно мне либо оставить малыша одного на кроватке, либо просить кого-то с ним побыть. С кровати большой может упасть, выдернуть катетер, что угодно… аппараты пищат постоянно, надо выбегать, звать врачей. На след.день муж уговорил заведующего быть с нами вместе. Я еще и заболела сильно от того, что иммунитет снизился от стресса… Закидываюсь кучей антибиотиков, одеваю 2 маски, кварцую палату. Мужу разрешили в исключительном случае прибывать снами днем, на ночь уезжать. Ночами я не сплю… слежу за аппаратами и малышом. Днем муж нам помогает. Мылыш через пару дней оживает. Кушает лучше, у него уменьшился отек лимфоузлов, уменьшилась селезенка, Виталя разговаривает, играется… только не улыбается. Он стал очень серьезным, будто взрослым. Вздыхает, грустит… Даже провода не пытается оторвать. Начал долго и пристально глубоким взглядом смотреть нам в глаза… Неделю капали химию. Бластных клеток стало меньше. Надежда! Последний день первого блока химии… суббота. Папа приехал к нам, привез супчик и компот. Малыш хорошо покушал. Компот пил с удовольствием и играл новой машинкой. Мы дураки так радовались…думали ему стало легче. Думали, самое страшное позади… Строили планы… Ну и что, что лечиться около года, ну и что, что домой пускать не будут. Здесь много маленьких детишек и прекрасная игровая комнатка. Вот ты выздоровеешь малыш и мы пойдем туда играть… А потом вылечимся и поедим на море… Ну и что, что выпадут волосики… ты будешь таким сладким лысеньким детенышем… Последний день с нашим ребенком. Но он грустный… подолгу смотрит в глаза… и в один момент сказал, глядя на папу «Боюсь»… Это новое слово…никогда не произносил раньше. А тут так четко… Такой ужас… Но ты не бойся малыш, мама любит, папа любит, врачи говорят, ты реагируешь на лечение. Все будет хорошо. Вечером просил хлеба… брал в маленькие рученки и жевал жадно так… съел аж 4 кусочка! Он так любил хлеб! Больше всего на свете! Папа уехал, Виталя наелся хлеба, сказал «Бай» и отвернулся с пальчиком во рту…улегся… я его уговорила выпить таблеточки, обтерла влажной марлечкой всего, поменяла памперс… долго целовала ножки и пузико. И такая счастливая думала что все будет хорошо… Радость моя так крепко уснул и так сладко… меня просто убивал сон и я задремала в кресле… постоянно просыпалась и поправляла а одеялко ему, проводочки, когда виталя ворочался… Среди ночи малыш стал сильно кашлять, я его взяла на ручки, потом он очень пронзительно и сильно заплакал, затем уснул. Я позвала медсестру, но та ничего не сказала. Утром зайчик заплакал опять сильно-сильно. Я его покачала, положила на кроватку, на подушечку… Опять уснул… пошла готовить ему кашку. Скоро должен приехать папа. Назначат нам новый этап лечения и все будет хорошо. Стали приходить врачи сами… Зачем они приходят? Он ведь просто спит… Пришел заведующий…посмотрел и ушел. Мой сынок лежит с приоткрытыми глазками и ротиком, ровно и тихо дышит…он просто спит! Потом стал непроизвольно водить рученками… Пришли опять врач и заведующий. Говорят мне, что сейчас прийдет реаниматолог и унесет его в реанимацию… Зачем??? Почему??? Он ведь просто спит!!! Солнышко мое, просыпайся, сейчас папа приедет, будем кашку кушать и играть! Целую его, прошу открыть глазки… Но Виталя спит… Потом его унесли… Шок и ужас… Нет! Ему станет легче! Сейчас они ему что-то уколят и принесут обратно… Приехал муж…я рыдаю… Пришел врач… «Ваш ребенок в коме. Мы сделали КТ мозга, множественные кровоизлияния. Надежды нет, спасет только чудо». Как нет надежды??? Как нет??? Чудо произойдет! Мой малыш будет жить! Он так любит жизнь! Через час… в кому углубляется… кома 3й степени.из нее не выходят. Езжайте домой. Мы вам позвоним. Как домой??? Он будет тут один??? Он на искусственной вентиляции легких. Вы ему ничем не поможете. Приехали домой… верим в чудо. Молимся, плачем. Вечером звоним в реанимацию… Динамика отрицательная. Он углубляется в кому, давление не держит, на максимальных дозах препаратов… До утра вряд ли доживет… Страшная ночь, утром мчимся к нему. Жив. Без динамики. Пустили к нему в палату. Такой маленький, хорошенький…трубка во рту… аппараты… погладила по головке… открывай глазки, мой малыш, мама любит!
3 дня в реанимации. Каждый день ездили, молились… верили в чудо.муж видел снимки… Словно в мозг высыпали горсть кофейных зерен… все в мелкую точку… весь мозг в кровоизлияниях. Но мы верим, что они рассосутся сами и произойдет чудо. Последний день приехали, позвали врача… врач долго не выходил… Затем вышел к нам, и словно бы сказал слова «ваш ребенок описалася, принесите чистые пеленки» выпалил: «Примите мои соболезнования, ваш ребенок только что умер». На одном дыхании.. Все оборвалось… Мы даже уже не плакали. Мы просто молча приехали… Домой…сказали родным… Купили рубашечку и штанишки… А дальше…пустота и ужас. Дальше 2 страшных дня. Похороны… Слезы у гробика нашего ребенка… Ангелочек…он будто спал. Такие длинные реснички, чистые волосики и пушок золотистый на лобике… Мой маленький зайчик. Такой любимый… Положили ему игрушечки… Машинки… Я так его люблю… Я никогда его больше не увижу. Прости меня, мой малыш! Прости за то, что ругала тебя… За то, что так много занималась собой и так мало проводила с тобой время. Сейчас бы я все изменила. Я бы все отменила… Я бы сделала тебя центром своей вселенной… Прости, мой мальчик. У меня деже нет злости к миру…нет слов «За что» потому что я знаю за что… Я заслужила страдать, но ты!! Мой малыш! Ты бы мог вырасти таким умным и таким хорошим… у тебя могла бы быт целая жизнь… Я бы столькому тебя научила! Надеюсь ты меня простишь… я всегда буду твоей мамой! Я надеюсь тебе теперь хорошо и ты где-то на море… Бросаешь в воду камни… и прощаешь нас за все… А теперь пустота и ужас… Пустая кроватка, игрушки по дому…и целая вечность без тебя… не слышать тебя, не видеть… Я бы кормила тебя кашкой, мыла твои ручки, гуляла бы с тобой… Маленький… Как теперь жить???

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *