Рак глаза у детей

Раковые патологии встречаются и у пациентов младшей возрастной категории. Около 90% малышей с раком глаза побеждают заболевание.

Для выздоровления необходимо своевременное выявление и соответствующая терапия.

Злокачественные новообразования поражают глазное яблоко, конъюнктиву, сетчатку, веко и слезный канал. Вследствие прогрессирования болезни наблюдается образование метастазов в мозг или кости черепа. Патологическое образование зрительного аппарата встречается достаточно редко и диагностируется у 4% всех онкобольных.

Содержание

Причины

Развивается онкология органов зрения на фоне:

  • генетической предрасположенности;
  • высокого уровня загрязнения окружающей среды;
  • вторичного рака;
  • ультрафиолетового воздействия;
  • сопутствующих заболеваний иммунного характера, например ВИЧ-инфицирование;
  • высокий уровень эмоционального перенапряжения;
  • воздействие ультрафиолета;
  • снижение иммунных сил организма.

Группа риска

В группу риска входят дети, которые имеют генетическую предрасположенность к болезни. Спровоцировать развитие рака может негативное влияние вредных веществ. Распространены случаи, когда новообразование появляется на фоне рака другого органа.

Симптомы

Симптоматическая картина зависит от локализации поражения. Общими проявлениями новообразования выступают:

  • болезненность;
  • резкое ухудшение или полная утрата зрения;
  • смена положения глазного яблока;
  • выраженная пигментация;
  • выпирание зрачка;
  • появление косоглазия;
  • снижение аппетита;
  • общая утомляемость;
  • ощущение чужеродных частиц в зрительном аппарате;
  • гиперемия;
  • потеря веса.

В зависимости от стадии протекания патологии выделяют различные симптомы:

Стадия покоя

Принадлежит к начальной фазе развития заболевания. Основными проявлениями болезни выступают:

  • появление косоглазия;
  • поражение сетчатки;
  • нарушения рефракции;
  • помутнение хрусталика.

Первым признаком развивающегося заболевания выступает побеление зрачка у ребенка на фотографиях. Вызвано такое изменение нарушениями в проникновении света к глазному дну.

Глаукома

Вторая стадия онкологического образования характеризуется:

  • светобоязнью;
  • иридоциклитом;
  • гиперемией глазного яблока;
  • ухудшением оттока жидкости;
  • болезненностью в области поражения;
  • повышенным выделением слезного секрета.

Пациенты младшей возрастной категории редко самостоятельно могут предугадать источник болезненности, что значительно ухудшает диагностику. Наблюдаются изменения в поведении ребенка:

  • появляется капризность;
  • избегает яркого света;
  • старается держать глаза закрытыми.

На этой стадии возможно определение болезни инструментальными методиками у офтальмолога.

Прорастание

Вследствие длительного прогрессирования происходит прорастание опухоли в другие тканевые структуры зрительного аппарата. Стадия характеризуется проявлениями:

  • появление выпячивания;
  • иридоциклит;
  • увеит;
  • тошнота;
  • приступы выведения рвотных масс;
  • постоянная боль в голове.

Прорастание сигнализирует о появлении метастазов.

Метастазирование

С током крови или лимфы происходит распространение раковых клеток по организму. При ретинобластоме наблюдается поражение:

  • лимфатических узлов;
  • головного мозга;
  • печени;
  • костей скелета;
  • мышечных волокон.

Вследствие передавливания сосудов наблюдается их отмирание, раковые клетки распадаются, что приводит к общей интоксикации всего организма. На этом этапе наблюдаются:

  • общая утомляемость;
  • апатия;
  • потеря веса;
  • высокий уровень болезненности.

Фото

Диагностика

Диагностика ракового состояния проводится согласно методикам:

  • сбор и изучение анамнеза;
  • консультация офтальмолога;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • радиоизотопное обследование.

Лечение

Терапия зависит от протекания и стадии ракового образования. Для лечения детей применяются наиболее щадящие способы:

Химиотерапия

Введение медикамента происходит внутрь сосуда в области глаз.

Лучевая терапия

Опухоль зрительного аппарата разрушается под воздействием специально направленных лучей.

Брахитерапия

В новообразование внедряется радиоактивный метал.

Криотерапия

Деструкция новообразования проводится под воздействием низких температур.

Транспупиллярная термотерапия

Процедура разрушает клетки рака ультракрасным излучением.

Фотокоагуляция

При помощи фотокоагуляции создаются тромбы, которые уменьшают питание новообразования.

Энуклеация

При тяжелом протекании и осложненной стадии рекомендуемо полное удаление глазного яблока.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях прогноз благоприятный. Согласно статистике 90% детей удается победить патологию зрительного аппарата. При поражении заболеванием 2 глаз прогноз носит менее благоприятный характер.

Профилактика

Определенных методик профилактики ракового новообразования нет. В целях профилактики рака глаза рекомендовано создать благоприятные условия роста и развития ребенка.

Полезное видео

Основой для благоприятного лечения патологии выступает своевременное выявление ракового образования. Для этого желательно не пропускать плановые приемы у детского офтальмолога.

Ретинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.

Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.

Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Причины ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Заболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка. Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

  • сонографию;
  • МРТ.

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная. Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

То, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

  • постоянное воспаление;
  • повышенное внутриглазное давление;
  • отслоение сетчатки;
  • помутнение стекловидного тела в глазу.

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Если удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще. Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Услышав о диагнозе «рак глаза» человек, как правило, теряется и впадает в стрессовое состояние. Паника может возникнуть из-за недостаточного количества информации о такой патологии. В статье разберемся, какими бывают виды рака глаз, почему они возникают и как поддаются лечению.

Виды патологии

Как и для всего организма человека, для органов зрения характерен процесс регулярного обновления клеток. Когда они начинают мутировать и меняться, быстро увеличивая свое количество, может образовываться инородная ткань, которую называют опухолью. Если такие неблагоприятные изменения изначально поражают органы зрения, то их классифицируют как внутриглазной рак. Когда симптомы распространились на зрительные органы из-за аналогичных проблем в других системах, рак называют вторичным.

Резкое и сильное изменение качества зрения — самый первый признак новообразований. В определенный момент человек начинает замечать свою неспособность разглядеть окружающие предметы и объекты. При этом перед глазами могут появляться вспышки, пятна (или «поплавки»). На одном или обоих глазах можно наблюдать появление темного пятна, которое с течением болезни будет менять цвет и форму.

Не всегда бывает просто диагностировать рак глаза, первые симптомы его не проявляются на ранних стадиях.

Список распространенных видов первичного рака глаза включает:

  • Увеальную меланому, которую характеризует процесс образования опухоли в сосудистой оболочке глаза. Заболевание может затрагивать радужную оболочку, цилиарное тело, сосудистый слой, обеспечивающий трофику органа. Увеальная меланома часто дает метастазы в легкие, кости, печень, кожу и другие органы. В последнее время негативная тенденция заболевания прослеживается среди молодых пациентов от 20 до 33 лет, тогда как раньше характерной возрастной группой риска считались люди в возрасте 55-60 лет.
  • Ретинобластома (рак сетчатки глаза) — распространенный вид рака у детей. Однако в целом патология довольно редкая. Например, в США диагностируется не более 300 случаев заболевания в год. Обычно этот вид рака наблюдают у маленьких пациентов, не достигших еще 5-летнего возраста. Зарождение раковых клеток начинается еще в утробе матери. По мере развития ребенка клетки, которые называются ретинобластомами, перестают нормально делиться, выходят из-под контроля систем организма, образуют опухоль.
  • Внутриглазная лимфома диагностируется, когда поражается лимфатическая система — железы, позволяющие организму освобождаться от ненужных ферментов, веществ, а также микробов. Лимфатические узлы — неотъемлемая часть иммунной системы. Они расположены по всему телу, включая глаза. Внутриглазная лимфома — достаточно редкий, трудно диагностируемый вид рака, поскольку в большинстве случаев другие аналогичные патологии имеют схожие симптомы.
  • Конъюнктивальная меланома. Тонкая прозрачная ткань, которая снаружи покрывает глаз, а также поверхность век с внутренней стороны. Конъюнктивальная меланома — достаточно редко встречающаяся разновидность рака, для которой характерно появление новообразований в соответствующей области глаз. Если болезнь своевременно не диагностировать и не начать должное лечение, может произойти дальнейшее распространение на другие части тела через лимфатическую систему.
  • Рак слезной железы. Новообразования поражают соответствующую область сверху и сбоку глаза. Чаще всего болезнь начинается у людей старше 30 лет.
  • Рак нижнего века или верхнего. Наиболее распространенной считается базально-клеточная карцинома, которая появляется из-за неумеренного воздействия солнечных лучей. Особенно склонны к болезни люди со светлой или бледной кожей. Если данный тип рака обнаруживается на ранних стадиях, считается, что будущее лечение принесет положительные результаты.
  • Вторичный рак. Он поражает глаза не сразу, а уже после других органов. Вторичное появление патологии с последующим распространением на глаза диагностируется у женщин, перенесших рак молочной железы, а также людей, у которых были новообразования в области легких. Кроме того, патология появляется на фоне аналогичных кожных, почечных, кишечных болезней и нарушений функций щитовидной железы.

Диагностировать одну из перечисленных болезней глаз может любой опытный офтальмолог в рамках первичного осмотра, а также посредством дополнительных методов и анализа крови. Врач спросит о симптомах, проведет анамнез, изучит показатели рефракции и движение глаз.

В рамках первичной диагностики офтальмолог может применить специальную увеличительную линзу, при помощи которой получится обнаружить признаки опухоли.

Если подозрение падет на рак, следующим диагностическим методом станет ультразвуковое исследование или МРТ, при помощи которых проще установить диагноз. В ряде случаев назначается биопсия, когда врач берет пробу тканей в месте локализации предположительного ракового новообразования, а затем проводит изучение под микроскопом.

Причины рака глаз

Среди медицинских работников и научных деятелей нет единства в вопросе, почему рак поражает органы зрения человека. Исследовательскими методами так и не было точно установлено, какие факторы негативно воздействуют на организм и приводят к раковым образованиям.

Считается, что от рака никто не застрахован. Заболевание появляется на фоне:

  • Генетических факторов. Риск новообразований высок, если в семье уже были аналогичный прецеденты.
  • Эмоционального состояния. Данный пункт характеризуют постоянные стрессы, депрессивные настроения, угнетенное расположение духа.
  • Плохой экологии.
  • ВИЧ-инфицирования.
  • Вторичного рака (при метастазировании изначальной опухоли).
  • Ультрафиолетового воздействия. Людям после 30 лет рекомендовано как можно реже находиться на открытом солнце, отказаться от посещения соляриев, защищать глаза от ультрафиолета с помощью солнцезащитной оптики.

Принято считать, что рак атакует при резком снижении иммунитета, которое характерно для разных инфекций вирусной природы.
Согласно статистике, рак поражает в 60% случаев конъюнктивальную оболочку глаз. Примерно у 34% больных медики диагностируют новообразования, поразившие глаз изнутри. Еще реже встречается рак глазной орбиты (всего 24% приходится на его долю). К счастью, злокачественные новообразования глаз диагностируются реже, чем доброкачественные, которые легче поддаются лечению.
Диагноз «рак глаза» не всегда звучит как приговор. Как правило, он определяется на ранних стадиях, поскольку легко визуализируется (даже человек, не имеющий отношения к медицине, способен определить изменения в органах зрения). Поэтому наружный рак глаза, симптомы которого хорошо заметны, зачастую диагностируется на ранних стадиях развития, что существенно упрощает терапию и увеличивает шансы на победу в борьбе с заболеванием.

Рак глаза: симптомы

Рак глаза начинает проявляться одинаково как у взрослых, так и у детей. Клиническая картина будет зависеть от характера самой опухоли и ее места расположения. Как правило, рак глаза, первые симптомы которого можно увидеть при визуальном осмотре практически сразу, легко диагностируется.

Болезнь проявится в виде припухлостей, пациент жалуется на ощущение инородного тела, место локализации приобретает красный оттенок, характерный для воспалительного процесса.

Важно уметь четко различать новообразования от ячменя или халязиона. При пальпации раковая опухоль под кожей неподвижна, не прощупывается ее капсула.

Среди основных признаков рака глаза выделяют:

  • Быстрый рост припухлости, повышение температуры, признаки интоксикации, резкая потеря в весе, увеличение лимфатических узлов — симптомы карциномы.
  • Образование припухлости, появление чувства жжения, сухости, покраснение, периодическая или постоянная боль — признаки рака сальной железы.
  • Побелевший зрачок, постепенное появление косоглазия, отсутствие бинокулярного зрения — все это характерно для ретинобластомы (отметим, что это часто диагностируемая патология у пациентов молодого возраста).

При любых проявлениях подобных симптомов требуется срочная консультация специалиста. К врачу-офтальмологу необходимо обратиться, если началось косоглазие, резко ухудшилась рефракция, появилась отечность, болезненность, проступили новообразования. Аналогичное правило распространяется на детей. Если родитель заметил, что ребенка беспокоят органы зрения без видимых причин, при этом визуально определяются припухлости, появляется покраснение, посещение окулиста лучше не откладывать. Иногда диагностировать болезнь удается не сразу. Имеется в виду рак глаза, первые симптомы которого недостаточно хорошо выражены.

Как лечить рак глаза?

При диагностике рака важным этапом считается выбор будущей терапии для пациента. Лечение зависит от того, насколько болезнь успела развиться, где располагается новообразование, каков его размер и насколько возможно устранение хирургическим методом. Симптоматика появившихся опухолей у взрослых и детей практически идентична, чего нельзя сказать о практикуемых способах терапии.

Любой случай индивидуален, поэтому и способ лечения определяется лечащим врачом для каждого конкретного пациента отдельно. При выборе метода лечения рака глаза учитываются первые симптомы и анамнез в целом.

Список известных методов борьбы с раком глаза:

  • Операбельное вмешательство — эффективный способ, при котором удаляются новообразования небольших размеров, а также близлежащие ткани, потенциально пораженные раковыми клетками. Операция — хороший способ лечения при ранней диагностике патологии.
  • Лучевая терапия, применяющаяся для купирования чувствительных к радиации опухолей. В его рамках специалист направляет на онкологическое образование специальный узкий луч, разрушающий клеточное строение. Способ применяется также для удаления метастазов. Аналогом данного метода считается нейтронная терапия.
  • Химиотерапия применяется на поздних стадиях раковых образований. Предполагается лечение цитотоксическими препаратами, а также ферментными, гормональными и иммунными лекарствами, антибактериальными, противоопухолевыми средствами. Лечение подразумевает разрушение онкологических клеток, а также замедление процесса их деления.
  • При криотерапии воздействие на раковые клетки происходит посредством холода.
  • Гормональная — терапия, эффективная для купирования ряда новообразований, чувствительных к гормонам.
  • Комбинированное лечение сочетает в себе совмещение двух и более способов устранения рака.

Помимо традиционных перечисленных видов, существуют еще нестандартные подходы к лечению. Речь идет об экспериментальных способах: вакцинации, генной терапии, биохимическом подавлении раковых клеток и пр.
Интересно знать, что в начале 2018 года ученые Стэнфорда на весь мир огласили новость о победе над раком. В сообщении говорилось, что исследователям удалось изобрести действенную вакцину, которая с первого применения победила больные клетки у 87 подопытных мышей. Средство обучает иммунную систему животных борьбе с раковыми клетками. В будущем подобная методика может найти применение в современной медицине.
Как и при большинстве глазных патологий, при раке успех лечения зависит от того, какие симптомы характеризуют его течение, своевременно ли была произведена диагностика и насколько правильно подобрана схема терапии.

Немаловажную роль играет возраст больного, сопутствующие заболевания (в том числе хронического плана), уровень доступной медицинской помощи и другие особенности протекания рака.

Снизить риски появления злокачественных новообразований у людей разного возраста поможет сокращение воздействия негативных факторов окружающей среды. В вопросе профилактики важен образ жизни в целом: питание, среда обитания, отсутствие стрессов и вредных привычек.

На сайте Очков.Нет можно ознакомиться с широким ассортиментом контактных линз мировых брендов, таких как Air Optix, Adria, Acuvue и пр.

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома – эмбриональная детская опухоль сетчатки глаза. Среди всех детских злокачественных новообразований, поражающих глазное яблоко, ретинобластома имеет наибольшее распространение.

На протяжении последнего десятилетия частота выявления данной патологии увеличивается. В настоящее время встречаемость ретинобластомы составляет 1 случай на 10-20 тысяч живых новорожденных.

Шестьдесят процентов выявленных опухолей являются ненаследственными (спорадическими); остальные 40% составляют наследственно-обусловленные формы.

Около 90% случаев ретинобластомы диагностируются до 3 лет. Пик заболевания – 2 года. Заболевание одинаково часто выявляется среди мальчиков и девочек.

Билатеральное (двухстороннее) поражение встречается у четверти больных наследственно-обусловленной формой. У 25% больных с наследственной формой заболевания встречается двухсторонняя (мед. – «билатеральная») локализация.

Причины. Роль наследственности в заболеваемости ретинобластомой.

Ген этого заболевания называется «ген Rb». Это один из первых открытых и более всего изученных генов, отвечающих за развитие онкологических заболеваний. Его характеристики:

  • располагается в срединном отделе длинного плеча хромосомы 13q14.1;
  • состоит из 27 экзонов;
  • занимает 180000 пар нуклеотидов геномной ДНК;
  • в норме экспрессируется в клетках всего организма.

Большая часть наследственных и спорадических фактов заболевания обуславливаются делецией в срединном участке длинного плеча хромосомы 13.

В 1971 году Knudson выдвинул гипотезу, согласно которой есть единый механизм формирования ретинобластомы – как наследственной, так и нет, – связанный с инактивацией или утратой двух аллелей гена Rb.

Когда происходит герминальная мутация, все ретинобласты гетерозиготного носителя уже обладают инактивированным аллелем Rb. Чтобы сформировалась ретинобластома, будет достаточно лишь одной телесной мутации, которая затронет оставшуюся копию гена. Переход Rb из гетерозиготного состояния в гомозиготное и является причиной инактивации двух аллелей Rb. Этим и инициируется злокачественное перерождение клетки.

Ненаследственная форма чаще всего проявляется односторонним новообразованием. Ее обнаруживают в 60% случаев. Возникает такая патология в первые 3 года жизни. Данная форма объясняется мутацией в двух аллелях RB1 гена, однако лишь в клетках сетчатки.

Двустороннее поражение может объясняться тем, что в половых клетках родителей присутствует непроявившаяся мутация. Ее они передали ребенку, и возникла болезнь. Также объяснить возникновение такой ретинобластомы можно мутацией de novo, происходящей на ранних стадиях развития эмбриона.

То есть, билатеральные формы патологии при спорадическом типе следует относить к врожденным формам.

Особенности клиники наследственных форм – это:

  • ранний возраст заболевающих;
  • многофокусность;
  • двухстороннее расположение;
  • мультицентрический рост новообразования с преобладанием смешанных и экзофитных форм;
  • наличие у кого-то в семье такой же опухоли;
  • молекулярные и хромосомные аномалии Rb гена.

Если в поколениях не было такого заболевания, характер опухоли односторонний и однофокусный, то можно предполагать, что мутация возникла в родословной впервые.

Симптомы ретинобластомы

Первые симптомы:

  • сниженная острота зрения;
  • лейкокория (вы можете увидеть на рис. 1 этот симптом, называемый также «кошачий глаз»), то есть свечение зрачка бело-желтым цветом, когда от поверхности опухоли отражается свет, это нередко заметно на фотографиях;
  • косоглазие;
  • ослабление прямой реакции зрачка на свет;
  • расширение зрачка.

Рис. 1. Симптом «кошачьего глаза»

По мере того, как новообразование растет и распространяется, формируются: вторичная (на фоне основного заболевания) глаукома, буфтальм (у маленьких детей – увеличение глазного яблока), воспалительные изменения (иридоциклит, увеит). Когда возникает отек орбитальной клетчатки, есть вероятность выпячивания глаза (экзофтальма).

Классификация ретинобластомы

АВС (Амстердам)

В Амстердаме в 2001-м году предложили международную классификацию интраокулярной (внутриглазной) ретинобластомы. Главная цель этой классификации – определить четкие показания к тому, чтобы проводить органосохраняющую терапию. Если поражение двухстороннее, то классификация применяется отдельно к каждому глазу.

Клинические группы, в соответствии с классификацией:

  • А – интраретинальные новообразования до 3 мм в размере, располагающиеся в 1,5 мм от диска зрительного нерва и более 3 мм от центральной ямки.
  • В – остальные опухоли, располагающиеся отдельно, ограниченные сетчаткой с вероятным наличие субретинальной жидкости в не более чем 3 мм от основы опухоли, не сопровождающееся субретинальным обсеменением (рис. 2).
  • С – раздельные опухоли с местным обсеменением стекловидного тела над новообразованием и субретинальным обсеменением в не более чем 3 мм от образования с вероятностью наличия жидкости в субретинальном пространстве в 3-6 мм от основания опухоли.
  • D – рассеянные опухоли с крупными опухолевыми массами, разнокалиберными отсевами в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве в более чем 3 мм от новообразования с субретинальной жидкостью более 6 мм от образования, включая полную отслойку сетчатки (рис. 3 и 4).
  • Е – определяется одним из перечисленных ниже факторов неблагоприятного прогноза:
    • новообразование прилегает к хрусталику;
    • неоваскулярная глаукома;
    • высыхание, утрата функции глаза (фтизис);
    • кровоизлияние, ввиду которого утрачена прозрачность стекловидного тела;
    • опухоль, располагающаяся кпереди от передней поверхности стекловидного тела и также захватывающая цилиарное тело и переднюю часть глаза;
    • некротизированная опухоль с асептическим целлюлитом орбиты;
    • ретинобластома в диффузной инфильтративной форме.

Диагностика ретинобластомы

Применяются следующие клинические методы:

  • сбор анамнеза;
  • оценка жалоб ребенка;
  • физикальный осмотр;
  • инструментальные обследования.

Особое внимание врач обращает на наличие наследственного фактора.

Офтальмологическое исследование

Проводится окулистом с медикаментозным расширением зрачка. Врач осматривает глаз с боковым освещением, делает биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию. Если обследуется совсем маленький ребенок, то применяется наркотический сон.

УЗИ глаз

Является обязательным исследованием, в соответствии со стандартом обследования при таком заболевании. Одной из самых информативных методик признана УЗ-биолокация. Благодаря ей, выявляются плюс-ткани, и это позволяет отличить ретинобластому от отслойки сетчатки, эндофтальмита, фиброза стекловидного тела, ретролентальной фиброплазии.

Чтобы определить величину затухания УЗ в опухоли используют квантитативную эхографию. Для получения информации о динамике злокачественного процесса важное значение имеет УЗ-эхобиометрия. С ее помощью определяют степень проминенции (т. е. то, насколько оно выступающее) новообразования.

МРТ головного мозга и орбит

Магнитно-резонансная томография дает возможность в деталях увидеть распространение процесса за пределы глазного яблока и точно определить стадию болезни. Такое исследование нужно проводить всем пациентам, у которых ретинобластома диагностирована впервые. Контраст при МРТ повышает информативность.

Рис. 2. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Клиническая группа В

Рис. 3. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Размеры образования соответствуют клинической группе D

Рис. 4. Визуализация ретинобластомы с помощью МРТ. Фронтальное изображение орбит. Клиническая группа D

Исследование спинномозговой жидкости, костного мозга

Проводится больным, у которых процесс достаточно сильно распространен, чтобы уточнить, есть ли дистантные (удаленные от очага) метастазы.

Цитология цереброспинальной жидкости при прорастании новообразований в субарахноидальное пространство позволяет обнаружить клетки опухоли.

Методы лечения

Сегодня самое пристальное внимание уделяется органосохраняющим методикам. Кроме местной и системной химиотерапии, лучевой терапии, если есть показания, применяются:

  • фотокоагуляция (удаление новообразования путем воздействия на него мощным световым потоком);
  • криодеструкция (разрушение опухоли холодом);
  • лазерная деструкция (удаление опухоли лазером).

Принципы органосохраняющей терапии при лечении ретинобластомы

  1. Больным из группы А проводят только местное лечение (лазерную коагуляцию, криодеструкцию, диатермокоагуляцию).
  2. Больным из группы В показано 6 курсов двухкомпонентной ПХТ (полихимиотерапии), а также дополнительно – одна из методик местного лечения (лазерная деструкция, криодеструкция, брахитерапия).
  3. Тем, кто относится к группам С и D, назначаются 6 курсов ПХТ, состоящей из трех компонентов. Лечение дополняют местной химиотерапией и, если существует необходимость, физическими способами деструкции опухоли.

Пациентам из группы Е показана энуклеация (то есть удаление глазного яблока, предполагающее также пересечение наружных глазных мышц и зрительного нерва). В течение 5-7 дней после хирургического вмешательства выполняют глазное протезирование. Подбор постоянного протеза осуществляется в течение 1,5 месяцев после операции.

Энуклеация глаза имеет четкие показания:

  • пациент должен относиться к группе Е по амстердамской классификации АВС;
  • двусторонняя форма заболевания, необратимая утрата функции одного глаза;
  • отсутствие возможности после консервативного лечения оценить степень поражения глаза ввиду катаракты или кровоизлияния в стекловидное тело;
  • если поражение обоих глаз зашло слишком далеко и нет шанса восстановить зрение, проводится двусторонняя энуклеация (удаляются оба глаза).

Хирургическое лечение сочетается с ПХТ, облучением, лазерной деструкцией и др.

ПХТ (консервативная терапия) после энуклеации

Показана в следующих случаях:

  • прорастание опухоли в зрительный нерв и экстрабульбарное распространение;
  • большие или множественные узлы новообразования, локализация опухоли в перипапиллярной зоне, интраокулярная диссеминация (распространение) процесса в радужку, стекловидное тело и др., вовлечение в злокачественный процесс хориоидеи и зрительного нерва.

Если имеет место ретроламинарное распространение образования, то ПХТ дополняется лучевым лечением.
Если опухоль прорастает до линии резекции зрительного нерва и/или имеет место экстрасклеральное распространение, то таких пациентов относят к группе высокого риска. Им показана дистанционная лучевая терапия в сочетании с ПХТ, а затем – высокодозная ПХТ с последующей аутотрансплантацией (пересадкой собственных) периферических стволовых клеток крови.

Предлагаем ознакомиться с несколькими наиболее часто применяемыми схемами ПХТ, которые показаны при данном заболевании:

  1. «Циклофосфан» в дозировке 400 мг/м2 в день. Если вес ребенка – менее 12 кг, то дозировка рассчитывается как 13 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.»Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2. Если вес ребенка – до 12 кг, то рассчитывается как 12 мг на кг веса в сутки. 5-й день, внутривенно, капельно.

    «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2 в день. Если вес пациента – до 12 кг, то 3,3 мг на кг веса в сутки. Дни 1-5, внутривенно, капельно.

  2. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно (укол).»Циклофосфамид» в дозировке 1,2 г/м2, день 1, внутривенно, капельно.

    «Доксорубицин» в дозировке 45 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно.

  3. «Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2, день 1, внутривенно, струйно.»Карбоплатин» в дозировке 500 мг/м2, день 1, внутривенно, капельно.

    «Этопозид» в дозировке 100 мг/м2, дни 1-3, внутривенно, капельно.

  4. «Карбоплатин» в дозировке 560 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 18,6 мг на кг веса. День 1, внутривенно, капельно.»Винкристин» в дозировке 1,5 мг/м2. При возрасте младше 3-х лет рассчитывается как 0,05 мг на кг веса. День 1, внутривенно, струйно.

Локальная (местная) химиотерапия

Данная химиотерапия показана пациентам из групп С и D в сочетании с системной ПХТ. Методика заключается в том, что с помощью супертонкого катетера через внутреннюю сонную и бедренную артерию прямо в устье глазной артерии вводится цитостатический препарат под названием «Мелфалан». Перед этим проводится каротидная ангиография внутренней сонной артерии, чтобы визуализировать строение сосудов.

Химиотерапия «Мелфаланом» (селективная внутриартериальная) проводится через 3-4 недели после 1-го курса системной химиотерапии. Дозировка составляет 5-7,5 мг/м2:

  • дозировка 5 мг/м2 показана, когда одновременно лечатся оба глаза;
  • если поражен только один, то нужно вводить 7,5 мг/м2.

В стекловидное тело (мед. – «интравитреально») вводится 16 мкг «Мелфалана» (это 0,05 мл). Эта концентрация эффективна по отношению к опухолевым отсевам и безопасна.

Физические методы лечения

К ним относятся:

  • лазерная деструкция;
  • фотокоагуляция;
  • криодеструкция;
  • транссклеральная диатермокоагуляция.

Рассмотрим данные методики подробно.

Лазерная деструкция

Выполняется на аргоне, может применяться для терапии заболевания в 1-й стадии и при небольших опухолевых узлах. При двусторонних ретинобластомах для терапии оставшегося глаза данную методику применяют в комплексе с другими. Наиболее часто ее сочетают с облучением, химиотерапией. Обычно – на последних этапах лечения.

Преимущество такой технологии – выраженная реакция тканей, находящихся вблизи очага поражения. Это позволяет проводить лазерную деструкцию, когда опухоли располагаются рядом со зрительным нервом.

Фотокоагуляция

Сочетается с другими методиками (ПХТ, лучевым лечением и др.) на последних этапах терапии. Рекомендуется применять данный метод при 1-й стадии болезни и небольших опухолях: выстояние узла – до 8 мм, поражение глазного дна – до 25% площади.

Вначале формируют двойной вал коагулянтов вокруг образования, чтобы нарушить его кровоснабжение и создать хориоретинальный барьер. Когда пройдет 3-4 недели, начинают разрушающую коагуляцию («выпаривание») опухолевой ткани. Для этого нужно 2-7 сеансов с перерывом в 3-4 недели. В течение всего курса рассасываются кровоизлияния и отечность.

Методика противопоказана, когда:

  • новообразование расположено близко к диску зрительного нерва и макулярной зоне;
  • опухоль большая.

Криодеструкция

Показано применение этой методики в сочетании с фотокоагуляцией. Охлаждающими веществами выступают углекислый газ и жидкий азот.

Показания:

  • размер опухоли от 0,5 до 7 диаметра диска зрительного нерва, образование «вдается, вминается» (то есть «проминирует») на 3-3,5 мм.

Преимущество перед диатермокоагуляцией – меньшее повреждение склеры.

Транссклеральная диатермокоагуляция

Данная методика направлена на то, чтобы разрушить сосуды, которые питают опухоль, а также коагулировать («выпарить») опухолевую ткань. Применяется в сочетании с фотокоагуляцией.
Показания ограничены только случаями неэффективности других методов. Это связано с малой эффективностью и выраженной послеоперационной реакцией у пациентов.

Дистанционное облучение

Может проводиться в качестве профилактического воздействия после операции. Делается каждый день со 2-3-го послеоперационных дней. Разовая экспозиционная доза – 1,8 Гр, суммарная очаговая – 35-50 Гр. Курс терапии составляет 1-2 серии облучения с интервалом 1,5-2 месяца.

Чтобы профилактировать появление катаракты в зоне воздействия и лучевой кератит, при двусторонней форме заболевания по каплям вливают 2%-й только что приготовленный раствор «Цистеина» или 1%-й р-р «Тауфона» перед каждым сеансом. Дозировка – 2 капли 6 раз с интервалом 15 минут.

Наблюдение, объем и сроки обследования

При обнаружении болезни на ранних стадиях выживаемость достигает 100%.

После окончания лечения за детьми с этим заболеванием обеспечивается диспансерное наблюдение у окулиста в поликлинике и в онкодиспансере по месту жительства. Специалист (врач-окулист) должен осматривать ребенка 1 раз в 2 месяца в 1-й год после окончания терапии, а затем:

  • во 2-й год – 1 раз в 3 месяца;
  • в следующие 2 года – 1 раз в 6 месяцев;
  • далее – 1 раз в год.

С такой же периодичностью должны проводиться и осмотры онкологом.

Офтальмологическое исследование проводится с медикаментозным расширением зрачка. Детей младшего возраста обследуют в состоянии наркотического сна.

Если в семье были случаи ретинобластомы, то впервые офтальмолог должен осмотреть ребенка еще в роддоме.

Больные постоянно состоят на учете.

Также под диспансерным наблюдением должны находиться маленькие дети, появившиеся на свет в семьях, в которых есть больные ретинобластомой.

Злокачественные опухоли могут проявляться в самых разных формах и поражать разные органы, в том числе глаза. Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии. Если правильно скомбинировать методы, можно добиться полного выздоровления и отсутствия рецидивов в 95% случаев.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

  1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
  2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
  3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
  4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
  5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
  6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Основная причина развития односторонних ретинобластом – соматические мутации. Двусторонние появляются вследствие мутаций хромосом в половых клетках.

В 40% случаев диагностируют врожденную ретинобластому, и болезнь проявляется в первые 30 месяцев жизни ребенка. Нередко врожденная опухоль сочетается с другими аномалиями развития (порок сердца, кортикальный детский гиперостоз, расщелина неба). Повышается риск возникновения злокачественных очагов в других органах.

Причины приобретенной ретинобластомы не выяснены. К факторам риска врачи относят поздний возраст деторождения, работу на металлургических фабриках, загрязнение экологии. У взрослых приобретенную форму диагностируют очень редко, чаще у детей дошкольного возраста.

Классификация опухолей сетчатки

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Ретинобластома – более злокачественная форма – встречается гораздо чаще. Ее клетки группируются преимущественно вокруг сосудов, образуя псевдорозетки. А вот клетки ретиноцитомы образуют истинные розетки (опухоль формируется вокруг светлого пространства), эта форма имеет более благоприятное течение.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

  1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
  2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
  3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
  4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

Полная диагностика рака сетчатки

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

Дифференциальная диагностика включает такие заболевания:

  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

Принципы лечения ретинобластомы

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

  • поражен один глаза или оба;
  • степень ухудшения зрительной функции;
  • выход опухоли за пределы глазного яблока;
  • распространение на зрительный нерв;
  • влияние на центральную нервную систему;
  • наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая химиотерапия;
  • лекарственная химиотерапия;
  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Для лечения рака глаза активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

  1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
  2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
  3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
  4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Лучевая терапия для лечения рака сетчатки

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

  • проникновение опухоли в зрительный нерв;
  • поражение хориоидальной оболочки;
  • распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *